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Mirizzi综合征

疾病名

Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群，它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，并将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病归入Mirizzi综合征。

病因
Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。病变基础是：胆囊管开口过低或平行于肝总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。其他存在的因素还有：
以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因素，经过研究发现大小在5～15mm的胆囊结石易嵌顿于胆囊颈或胆囊管，从而发生Mirizzi综合征。同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变，根据病变的轻重分为渐进的5个阶段：
临床表现
临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征；多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。在Mirizzi综合征患者胆囊可以增大、萎缩，也可以没有变化，多数报道以胆囊萎缩的居多；肝总管可以正常、增宽或狭窄，如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。
检查
Mirizzi综合征的临床表现复杂，无特异性，实验室检查也无特异性的指标，影像学诊断的检出率亦很低，客观上造成术前对Mirizzi综合征的低确诊率。对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能，实验室检查肝功能异常，如血清胆红素、AST、AKP升高，B超表现萎缩性胆囊、“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行，“反C征”要高度怀疑Mirizzi综合征。
MRCP是诊断Mirizzi综合征的最佳检查方法。
治疗
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