Rh血型不合

病症名称

Rh血型抗原是受第1对染色体上3对紧密连锁的等位基因决定的。共有6种抗原，即C与c；D与d；E与e。其中D抗原最早被发现且抗原性最强，故凡具D抗原时称为Rh阳性。迄今尚未定出抗d，故难以证实d抗原的存在，现仅以d表示D的缺乏。DD和dD均是Rh阳性，dd则表示Rh阴性。Rh阴性的频率在种族中有差别：在白种人群中约占15%，美国黑人中占5%。我国汉族人群中则低于0.5%，而我国有些少数民族如乌孜别克族、塔塔尔族等，Rh阴性占人群比例5%以上。

病因

1.Rh血型不合同时伴有ABO血型不合

由于进入母体的胎儿红细胞受到ABO抗体的作用后，很快被中和而来不及产生Rh抗体，故不易发生Rh溶血病，即使发病病情也较轻。

2.红细胞的抗原量

这决定于进入母体的胎儿红细胞量及Rh阳性红细胞抗原量。Rh阳性杂合子红细胞比Rh阳性纯合子红细胞的抗原少一半，但这点对Rh溶血病的发病并不重要，因为患Rh溶血病的新生儿都是Rh阳性杂合子（因其母是Rh阴性纯合子）。同为Rh阳性杂合子，但抗原量不同，例如CDe/cde红细胞与CDE/cde红细胞，前者比后者的抗原多1/3，故CDe/cde新生儿易于发病，其病情也比CDE/cde者为重。由于存在着各种影响Rh溶血病发病的因素，故Rh阴性妇女虽然孕育着Rh阳性胎儿，其发生溶血者亦仅占1/10左右。

临床表现

不同Rh抗原引起的新生儿溶血病的临床表现及严重程度大致相仿。最严重的是死胎和水肿胎儿。主要症状是黄疸，几乎发生在每个患儿。贫血可发生在出生后1～2天内，但大部分在出生后5天才逐渐苍白。其他症状有精神萎靡，表现为嗜睡、少吃、少哭。有的因贫血而发生心力衰竭，表现为气促、呻吟及发绀。黄疸严重的婴儿可能发生胆红素脑病（核黄疸），而出现抽搐、凝视或震颤，最后死亡。本病的临床症状是由溶血引起，症状的轻重程度和母亲抗体的量，胎儿红细胞被致敏程度和胎儿代偿能力等因素有关。

检查

1.血抗体测定

Rh阴性的孕妇应检查其丈夫的Rh血型，若不合，测产妇抗体。第1次测定一般在妊娠第16周进行，可作为抗体的基础水平。然后于28～30周再次测定，以后隔2～4周重复1次，抗体效价上升者提示小儿很可能受累，当抗体滴度达1∶16时宜作羊水检查。

2.聚合酶反应（PCR）

检测胎儿RhD型。与脐带穿刺和血清学比较，羊膜穿刺PCR技术鉴定胎儿RhD可降低4倍围生病死率。此法能对抗D型患儿做全面鉴定以便对妊娠作出正确的处理。

3.羊水检查

正常的羊水透明无色，重症溶血病羊水呈黄色。胎儿溶血程度愈重，羊水胆红素就愈高，羊水也愈黄，故羊水检查结果对进一步处理方法的决定有参考价值。450nm处的光密度与羊水中胆红素含量有关。该处光密度增加可出现胆红素膨出部。此膨出部的高度与胎儿疾病的严重程度有一定关系。但羊水在450～460nm处光密度膨出部的光密度读数在妊娠不同阶段并不是一致的，故同一450nm处光密度膨出部的读数在妊娠不同阶段有不同意义，凡膨出部值在Ⅰ区者提示胎儿未发病或病情为轻度，在Ⅱ区病情属中等度，在Ⅲ区则表明病情严重。用分光度计测450nm，仪器设备要求较高，亦用测定胆红素法，羊水胆红素<8.55μmol/L者，估计胎儿红细胞破坏不严重，可视为孕妇健康，考虑等待自然分娩。大于此值，如L/S值≥2.0应考虑终止妊娠，如>17.1μmol/L者L/S≥2.0即应终止妊娠。

治疗

溶血病的发病需母体先后两次接触抗原才产生足够量的抗体使胎儿受累发病。因此，预防Rh阴性妇女发生致敏，必须在第1次分娩Rh阳性新生儿后立即进行。故在第1次接触Rh阳性时即应注射抗D球蛋白。于第1次分娩Rh阳性新生儿后72小时内肌内注射抗Rh（D）IgG。对未致敏的Rh阴性妇女，在孕28周时可加注Rhogam，分娩Rh阳性新生儿后72小时再次加注。对有ABO溶血病史的孕妇，用活血化淤中药可取得一些预防效果。

通过给Rh阴性孕妇注射Rh（D）IgG来预防Rh（抗D）溶血病已取得满意的效果。溶血病发病率可降至80%，而胎儿宫内输血儿的成活率可达49%。

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