上皮样肉瘤

病症

上皮样肉瘤(ES)是临床比较少见的上皮样软组织肿瘤，其组织来源不明，部分学者认为它可能是起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞的肿瘤。有报道称占全部软组织肉瘤的1.9%，好发于20~40岁青壮年，男性多见，男:女为2:1。一组

病因

发病原因不明。20%~25%有外伤史或在瘢痕的基础上发生，与大多数软组织肉瘤一样，上皮样肉瘤没有确定的危险因素。创伤可能是肿瘤发生的因素，发病机理尚不明确。有报道患者染色体22q杂合性缺失，此外还有报道存在8q的异常和21单体。

临床表现

上皮样肉瘤发病男性多于女性，，好发于20~40岁青壮年，在儿童和老年人少见，但任何年龄均可发病。

根据发生部位分为远端型（即经典型，主要位于四肢的末端）和近端型（发生于头颈部及躯干），以前者多见。远端型以手腕部多见，肿瘤表现为生长缓慢的结节或斑块，如侵犯真皮，可能引起溃疡，进展期皮损可表现为线状排列的溃疡性结节，通常直径<5 cm，沿血管、神经及筋膜扩散，如累及大神经，可出现疼痛、感觉异常甚至肌肉萎缩。近端型上皮样肉瘤发病年龄偏大，通常为深部多发软组织肿块，体积较大，最大者直径可达20 cm，好发于头颈部、盆腔、腹股沟区、会阴肛旁区、外生殖器区等，发生于盆腔者常易产生压迫症状。上皮样肉瘤虽然是一类低度恶性的肿瘤，但由于早期即有淋巴结及肺转移，所以建议广泛性或根治性切除。

检查

1.组织病理检查

经典型主要表现为真皮及皮下组织内呈结节状的肿瘤团块,瘤体由上皮样细胞和梭形细胞交织而成，周边细胞可呈栅状排列，肿瘤细胞体积较大，可为多边形上皮样细胞，核大深染，有异形性，胞质丰富，嗜伊红深染，另一类为梭形细胞，瘤体内可有片状坏死，间质有明显纤维结缔组织，可有不同程度的炎性细胞浸润。近端型上皮样肉瘤肿瘤细胞主要由上皮样细胞构成，细胞体积较大，异形明显，核呈空泡状，常有横纹肌样细胞的特征，可见肿瘤性坏死。经典型和近端型两型肿瘤免疫组化表现相似，上皮样肉瘤的肿瘤细胞CK和vimentin 反应呈阳性，EMA 呈阳性。2.影像学检查

推荐X片、CT、磁共振（MRI）检查，可更好地了解软组织受累的情况，肿瘤切除术后MRI可用来鉴别术后改变还是残留。

诊断

上皮样肉瘤病程较长，青年男性患者相对多见，发病部位多位于四肢末端。确诊主要依靠病理学检查，组织学特征之一为瘤细胞聚积成不规则结节样结构。在对临床的可疑皮下病灶进行活检时，最好先行影像学检查，以明确病变范围。

治疗

广泛切除或根治性切除，是目前首选的治疗方法。手指、脚趾部位的肿瘤，以截肢为宜。由区域淋巴结转移者，可同时行区域淋巴结清扫术。因肿瘤倾向沿腱膜或筋膜播散及沿淋巴途径转移，对位于手掌深在的、较大的肿瘤行肘关节以下截肢较为安全。对于复发病例应行截肢。放化疗尽管对晚期患者有益，但其作为辅助治疗的价值待研究。

预后

有文献报道，患者总体5 年生存率为68%，单纯皮疹无转移的患者5 年生存率为75%，区域淋巴结转移患者5 年生存率为49%，远处转移生存不超过5 年，而1 年生存率为46%，手术治疗患者比非手术治疗患者5 年生存率明显提高，分别是68%与33%。上上皮样肉瘤沿淋巴途径播散是其特征，故易发生区域淋巴结转移，肿瘤也可经血液循环转移至肺、皮肤和脑等脏器。

不良的预后因素包括：男性、老年人、肿瘤直径大于5厘米、位置深在、细胞核具有多形性和分裂活性高、血管和/或神经侵犯、多次复发伴/不伴诊断时淋巴结转移。

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