主动脉窦动脉瘤破裂

病症

主动脉窦动脉瘤，是一种罕见的心血管先天性畸形，男性多于女性，是由于主动脉窦基底环上的主动脉壁局部发育不良，缺乏中层弹性组织，致局部管壁薄弱，在高压血流冲击下逐渐膨出而形成主动脉窦瘤。瘤体顶端最薄弱，最终被冲破。主动脉窦瘤好发于右冠状动脉窦,且大多数破入右心室；其次为无冠状动脉窦,多数破入右心房；较少发生于左冠状动脉窦。

病因

1.先天性因素

在胚胎发育时期，主动脉窦部组织发育不全，有薄弱部分，合并室缺时，右冠窦邻近的右室漏斗部失去支持，在受到高压血流的冲击即可发生瘤体破裂。室缺可能是窦瘤形成的一个重要因素。

2.后天性因素

目前普遍认为后天性因素还有由于感染性心内膜炎、梅毒等引起的窦瘤破裂。

临床表现

主动脉窦动脉瘤破裂前一般无症状。破裂多发生在20～67岁之间，男性多见。约40%有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生，随即出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭。较多的患者发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。

1.未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状，破裂后才呈现症状。少数患者由于破口甚小，仅有小量左向右分流，很长时间内患者可无自觉症状，这些患者常因心脏杂音而偶然发现，通过超声心动图、右心导管检查及主动脉造影而诊断。

2.发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的患者起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛。病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭。

3.多数病例破口较小，起病后可有数周、数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状。

检查

1.心脏检查

破入右心室的主动脉窦动脉瘤，在胸骨左缘第3、4肋间扪到震颤和听到粗糙Ⅳ级连续性杂音，向心尖传导；破入右心房者震颤和杂音则偏向胸骨正中或右缘。可有周围血管体征如脉压增宽、水冲脉、枪击声等，并可有肝肿大等右心衰竭体征。

2.心电图

电轴左偏、左心室高压、肥大或左右心室肥大。x线检查：心影增大、肺动脉段突出、肺门充血、肺纹增深。

3.超声心动图

病变主动脉窦呈局限性隆起，波形中断，于舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘。二维可示主动脉窦畸形破裂。多普勒证实有分流。

诊断

根据病史、心杂音的性质和传导方向。结合心电图、X线检查和超声心动图可作出诊断。需鉴别诊断的是动脉导管未闭、高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动脉瘘、左冠状动脉起源于肺动脉等。仔细分析体征结合超声心动图不难鉴别。逆行性升主动脉造影的特征为右冠状或无冠状动脉窦扩大畸形，右心室流出道和肺动脉或右心房早期显影，可资鉴别。

治疗

主动脉窦动脉瘤无论破裂与否均应手术切除。急性破裂者需先短期积极治疗心力衰竭，如不能控制，则尽早手术。在体外循环心停搏下切开右心室或右心房。从裂口两侧分别剪开瘤壁至距入口3mm处，于颈部环形剪除瘤壁，然后沿纤维瓣环作褥式或8字缝合，两侧垫衬心包片或涤纶片，再连续缝合加固。如合并室间隔缺损，需一并缝合或用补片修补。如伴有主动脉瓣关闭不全，另经升主动脉切口，将宽大过多的右主动脉瓣叶折叠悬吊，缝合固定于管壁。必要时，施行主动脉瓣替换术。有人直接切开升主动脉根部将动脉瘤从窦基底部翻出切除缝补。

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