乳腺佩吉特病

乳腺佩吉特病是一种特殊类型乳腺癌，又名湿疹样乳腺癌，其特征性的临床表现为乳头乳晕皮肤瘙痒、糜烂、破溃、渗液、结痂、脱屑、伴疼痛等湿疹样改变，故又名为湿疹样乳腺癌，可伴有或不伴有乳腺内肿块。1874年Paget首先报道了15例乳头乳晕湿疹样改变的患者，均伴有同侧乳腺癌，故将这一特殊类型乳腺癌命名为佩吉特病，占同期乳腺癌的0.7～4.3%。乳腺佩吉特病的高发年龄段为50～54岁；绝大多数为单侧发病，双侧发病者罕见。病理学特征为乳头表皮内可见到Paget细胞，显微镜下该细胞表现为圆形或椭圆形，其体积较同层的上皮细胞大2～3倍，是相对较大的恶性肿瘤细胞。乳腺佩吉特病单纯乳头乳晕病变者，或仅伴有导管内癌的患者预后好；伴乳腺肿块，且肿块病理证实为浸润性癌的患者，与一般性乳腺癌患者的预后相似或略差。

病因

乳腺佩吉特病的组织发生有两种学说。一种是嗜表皮迁移学说，认为佩吉特细胞起源于乳腺深部的导管癌，通过输乳管迁移至乳头上皮，形成所谓的“佩吉特样迁移”；有大量数据支持乳腺佩吉特病的上述起源理论。另一种是表皮内转化学说，认为佩吉特细胞是由乳头大导管表皮基底层内的多潜能细胞原位转化而来；支持该理论的主要依据是有少数乳腺佩吉特病患者仅为单纯乳头佩吉特病变，不伴有乳腺深部病灶。

临床表现

乳腺佩吉特病临床表现为乳头乳晕部位出现湿疹样改变，以单侧发病者居多，呈现渐进的病程。先出现乳头部位的异常感觉，表现为乳头奇痒或轻度灼痛，继之出现乳头乳晕处皮肤发红，轻度糜烂，表面常有黄褐色或灰色的鳞屑状痂皮附着，病变区域皮肤粗糙，增厚变硬，与周围分界清楚。以后还可发生患侧乳头凹陷或糜烂腐蚀，并向乳晕扩展，可伴有乳头溢液。多数乳腺佩吉特病乳腺内可触及肿块，病程长者还可出现同侧腋窝淋巴结肿大。

检查

1.乳头乳晕病变处刮片和/或印片细胞学检查，查找Paget细胞。刮片细胞学检查就是刮取细胞作涂片，如遇病变处有痂皮或坏死组织覆盖，则应先将其清除，待露出新鲜组织后，再取该处的脱落细胞进行检查。伴有乳头溢液的患者可行乳头溢液细胞学涂片检查。由于上述检查取材均较少，诊断有一定困难，需要在有技术条件的医院进行。

2.外科手术切取活检，即在乳头乳晕处楔形切除病变组织，包括足够的上皮和乳腺导管，进行病理组织学检查，是最有效的诊断方法。

3.乳腺影像学检查（乳腺X线摄影、彩超）。由于乳腺佩吉特病伴发乳腺实质癌的比例>90%，乳腺可触及肿块的患者>50%，而影像学检查不仅可以了解乳头乳晕病变部位，还可以显示病变深部及整个乳腺及区域淋巴结的征象，不失为一种辅助检查方法。

诊断

1.病史和体征：据临床资料统计：乳腺佩吉特病患者从出现症状到确诊大约6个月到2年时间，最长者竟然超过20年，病程是一个渐进的过程。主要以乳头为中心糜烂，逐渐扩大至乳晕。有的患者经治疗局部见好转，结痂，但很快又溃烂，反复性强，久治不愈。又乳腺佩吉特病具有典型的体征：先出现乳头部位的异常感觉，奇痒、灼痛，继而红肿、糜烂，再出现破溃、结痂，揭去痂皮后呈现出红色肉芽面及少量渗出物，周而复始，最终导致乳头及乳晕破坏，病变开始向周围发展累及乳腺皮肤。

2.外科手术切取活检病理组织学检查和刮片、印片细胞学检查是诊断乳腺佩吉特病的方法。

3.乳腺佩吉特病发病率低，病程长，漏诊误诊案例屡见不鲜。

乳腺佩吉特病乳头乳晕部位出现湿疹样病变，特别要注意与乳房湿疹鉴别。乳房湿疹是由多种内外因素引起的一种急性或慢性乳房皮肤炎症（表皮及真皮浅层），病因十分复杂，一般认为与变态反应有关，这种反应有可能与遗传因素有联系，神经紧张、劳累也是诱因。乳房湿疹以哺乳期妇女多见，常两侧乳房同时发生。病变区质软，与周围边界不清，乳头不发生变形，乳腺内无肿块。而乳腺佩吉特病则常单侧发生，病变区质硬，与周围边界清楚，病程长者乳头可发生凹陷以致消失，乳腺内可触及肿块。乳腺佩吉特病与乳房湿疹通过活检，鉴别诊断并不困难。

治疗

外科手术是乳腺佩吉特病的首选治疗。若乳腺可触及肿块，术中证实为浸润性乳腺癌，治疗方案同于乳腺癌的治疗，可行乳腺癌改良根治术（乳房切除加腋窝淋巴结清扫），术后根据病理报告采取相应的辅助治疗，即化疗、放疗、内分泌治疗、靶向治疗等。

对临床检查病变仅限于乳头乳晕的乳腺佩吉特病患者（经乳腺X线及超声检查可除外乳头乳晕部位以外病变者），可行保乳手术，即病灶扩大切除术，切除乳头乳晕及其深部组织，连同周围至少2cm范围的乳腺组织，要求切缘阴性，术后辅助放射治疗。若切缘阳性则需要扩大切除或行全乳房切除，根据患者的需求考虑行即刻（I期）乳房重建。同侧腋窝淋巴结是否清扫的问题，如病变仅限于乳头乳晕，乳腺实质不伴有肿块，或仅伴有乳腺导管原位癌，原则上可不清扫腋窝淋巴结，但实际上难以掌握，因为即使临床查体腋窝未触及肿大淋巴结，影像学检查也未显示腋窝淋巴结转移，但改良根治术后病理报告仍可见腋窝淋巴结转移的患者，仅凭临床检查，与术后病理检测结果存在差异，故建议保乳手术仍行腋窝淋巴结清扫。术后依据病理诊断辅助治疗。

预防

乳腺佩吉特病又名湿疹样癌，是一种特殊类型乳腺癌，病因尚不完全清楚，所以还没有确切的预防方法。从流行病学调查分析，乳腺癌的预防可以考虑以下几个方面：

1.建立良好的生活方式，调整好生活节奏，保持心情舒畅。

2.坚持体育锻炼，积极参加社交活动，避免和减少紧张因素，保持心态平和。

3.养成良好的饮食习惯。

4.积极治疗乳腺疾病。

5.不乱用外源性雌激素。

6.不长期过量饮酒。乳腺佩吉特病是一个渐进的慢性过程，首先出现乳头的异常感觉，继而累及乳晕。故乳头出现痒、疼的患者，特别是按皮肤病治疗两周以上疗效不明显的乳头病变，应提高警惕，去医院检查。建议女性朋友学习一些乳腺疾病的科普知识，掌握乳腺自我检查方法，养成定期自查习惯，积极参加乳腺癌筛查，防患于未然。

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