先天性动脉瘤

病症名称

先天性动脉瘤是一种脑血管病，常导致蛛网膜下腔出血，并非真正的颅内肿瘤。先天性动脉瘤好发于组成脑基底动脉环的动脉或其分支的远端。颈内动脉系发生率明显大于椎动脉系。尤其多见于颈内动脉与后交通动脉衔接点处附近。常为单发，也可以多发，甚至合并其他类型的脑血管畸形。先天性动脉瘤往往在成年以后出现症状。

简介

先天性动脉瘤(congenital aneurysm )是一种脑血管病，主要由于先天性动脉管壁薄弱所致的动脉瘤。多呈囊状，占总数的80%～90%。常导致蛛网膜下腔出血，并非真正的颅内肿瘤。先天性动脉瘤好发于组成脑基底动脉环的动脉或其分支的远端。颈内动脉系发生率明显大于椎动脉系。尤其多见于颈内动脉与后交通动脉衔接点处附近。常为单发，也可以多发，甚至合并其他类型的脑血管畸形。先天性动脉瘤往往在成年以后出现症状。

先天性动脉瘤一般体积不大，直径常在0.4～1.0厘米之间，也有小于0.4厘米的，即粟粒样动脉瘤。体积大的可达5厘米直径，文献报道有直径为8.5×5.5×5厘米大的巨大动脉瘤。

先天性动脉瘤体壁厚薄不均，一般均较薄。正常动脉壁的肌层与内膜弹力层往往止于动脉瘤的颈部，所以瘤体壁大多仅仅是一些来自输入内膜或外膜的纤维组织，壁内常见散在的微小出血灶与含有色素的吞噬细胞，也可有慢性炎症细胞的浸润灶，因此在瘤体壁日渐扩大的情况下，瘤壁坏死，以致有裂隙或破裂，发生渗血或出血，是完全有可能的。另一方面，由于血液在瘤腔内流通不畅，加上瘤壁粗糙，发生完全的或部分的细栓形成也是有可能的，所以瘤腔内不一定都充满血液，瘤腔的大小，形状也不一定都能代表瘤体的大小与形状。

产生原因

脑动脉瘤是脑内动脉壁的结构发育不良，或因脑外伤、动脉硬化造成动脉壁损伤、或老化，使局部血管壁向外膨大而形成的囊状瘤体，先天性动脉瘤的动脉壁局部大都有局灶性的先天性发育缺陷，如肌层或弹力层薄弱或消失，在动脉压的长期冲击下，局部渐渐扩张而成为动脉瘤，常为囊性或浆果状。偶尔成为夹层动脉瘤。也有人认为先天性动脉瘤是在某些胚胎血管残迹留存的基础上形成的。

先天性动脉瘤破裂的表现取决于瘤体的大小和部位，起病大多急骤，突然发生剧烈的头痛、呕吐、意识障碍或昏迷。先天性动脉瘤破裂常有情绪激动、劳累、饮酒、怀孕末期等诱因。少数病人可以缓慢起病，并不出现蛛网膜下腔出血或脑实质血肿，病情可以不怎么凶险。

症状

首发症状，且是突然起病，有剧烈头痛、恶心、呕吐等症状。先天性动脉瘤是一种脑血管病，常导致蛛网膜下腔出血，并非真正的颅内肿瘤。

先天性动脉瘤好发于组成脑基底动脉环的动脉或其分支的远端。颈内动脉系发生率明显大于椎动脉系。尤其多见于颈内动脉与后交通动脉衔接点处附近。常为单发，也可以多发，甚至合并其他类型的脑血管畸形。先天性动脉瘤往往在成年以后出现症状。

先天性动脉瘤破裂后，早期可因5?羟色胺的作用及血管扭曲、压迫、撕伤等，常并发近端或远端动脉痉挛，甚至出现血栓形成。夹层动脉瘤可造成管腔梗阻或血栓形成而致脑梗死。因此，当动脉瘤破裂后，由于血肿，脑水肿，颅内压增高或血块栓子等，可能并发其他部位的脑硬塞，出现肉眼或镜下脑软化，所以动脉瘤破裂为出血性病变，但常可并发缺血性病灶。

以下是主动脉瓣窦动脉瘤的内容。

诊断

对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断，依据病史、体格检查和心脏连续性杂音，再结合X线片及超声心动图检查，一般不难明确。对某些诊断怀疑者，需要作出鉴别诊断时，才需作右心右导管检查或逆行主动脉造影术。

治疗

主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大，最终必然导致动脉瘤破裂。因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术。对急性破裂者，经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗，如心力衰竭未能控制更需早期施行手术。手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术，病人取仰卧位，胸骨正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包后在破入心脏表面可触及明显震颤感。必要时作心内探查。

心脏切口途径按主动脉瓣窦动脉瘤破入腔室部位或伴发心脏畸形来决定采取右房、右室或主动脉切口。切开心脏显露病变，瘤体呈风兜样壁薄而光滑，顶部有一个或几个破口，破裂的动脉瘤有内外两口，内口位于主动脉瓣窦处，纵向剪开瘤壁，距内口约0.3～0.4cm处再环形剪除整个囊壁，保留内口周围较坚韧的囊壁组织以便缝合，缝合时先作“8”字连续缝合，然后囊壁两侧再加垫褥式缝合以加固缝线。经主动脉切口途径，可直接自冠状动脉开口灌注停搏液，且可精确检视瓣叶，囊状窦瘤可自右房或右室牵回主动脉内，切除多余瘤壁，窦瘤的切除与缝合方法与上述一致。对合并的嵴上型室间隔缺损，可经主动脉切口或右心室切口予以修补，如伴发主动脉瓣关闭不全，可同时作主动脉瓣成形术或主动脉瓣膜置换术。

（1）右冠状动脉窦瘤破入右心室

（2）主动脉根部或右室切口

（3）切除囊袋后经主动脉缝合破口

（4）经右室缝合破口

（5）囊口“8”字缝合，必要时加织片褥式缝合

病理改变

主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔，血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔，由于二者存在明显的压力阶差，产生大量的左向右分流，其血流动力学改变类似动脉导管未闭，肺循环血流量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭。主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状。主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡。

主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为并发室间隔缺损（约占40～50%)，这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。

本病病程进展随着破口大小而异。破口越大，左向右分流量越多，则症状出现早，病情进展快。

临床表现

未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状，破裂后才呈现症状。发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛。病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭。多数病例破口较小，起病后可有数周、数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状。少数病人由于破口甚少，仅有小量左向右分流，很长时间内病人可无自觉症状，这些病人常因心脏杂音而偶然发现，通过超声心动图、右心导管检查及主动脉造影而诊断。

体格检查：舒张压明显下降，脉压差增大，出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声。心脏检查时在胸骨左缘第3、4肋间可触到震颤，该处可听到典型来回性或连续性粗糙杂音，杂音性质类似动脉导管未闭，但杂音位置较低，主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张。心电图检查：显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损害和右束枝传导阻滞。X线胸片：见心脏明显扩大，肺动脉段突出，肺野充血肺纹理增多。超声心动图检查：显示主动脉窦壁波形中段，舒张期主动脉窦壁脱入右心室流出道。右心导管检查：可证实在右房、右室或肺动脉部位血氧饱和度升高，提示该部存在左向右分流。逆行主动脉造影：可明确主动脉窦瘤破口部位及破入的心脏腔室。

鉴别诊断

下列疾病应与主动脉瓣窦动脉瘤作鉴别：

（一）动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损这类主动脉内左向右分流的心脏畸形没有突发病史，机器样连续性杂音位置在左第二肋间，杂音常向两肺及同侧锁骨下区传导，超声心动图检查在降主动脉与左肺动脉区存在左向右分流，必要时作右心导管检查或逆行主动脉造影术即可明确诊断。

（二）室间隔缺损并存主动脉瓣关闭不全本病无突发病史，收缩期和舒张期来回性杂音部位在左侧第2、3肋间，超声心动图检查显示心室间隔回声段缺失和心室腔内存在左向右分流，主动脉瓣可显示瓣膜关闭不全征象。

（三）冠状动脉瘘指左、右冠状动脉与心腔或冠状静脉存在异常交通，在心前区下方可听到连续性杂音，以舒张期为主。超声心动图检查或逆行主动脉造影见到冠状动脉呈扩大曲张，并可见到造影剂由冠状动脉流向心腔内。

预后

国内手术死亡率大约在5～10%左右，手术远期效果满意。

专家提醒

两位专家特别提醒说，保持乐观积极的心态，养成健康良好的生活习惯，学会缓解压力一定程度上可以降低脑动脉瘤破裂的发病几率。如患者出现突发剧烈头痛、喷射状呕吐、意识障碍等症状，应当尽量保持患者的呼吸道通畅，并迅速送到医院救治。DSA（数字减影血管造影）是确诊脑动脉瘤的“金标准”，磁共振检查也可以查出病变情况，根据脑动脉瘤发生部位的不同，可以选择介入治疗或者动脉瘤颈夹闭外科手术，而且是发现越早治疗效果越好。

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