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先天性肌肉萎缩

遗传病

先天性肌肉萎缩是一种遗传病，常见病因是全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起，常见症状有肌束颤动、近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩。

了解肌肉萎缩
1.根据肌肉萎缩的病因分类：
（1）由全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
（2）遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩，此种分类临床意义不大，因病因一时难以明确。
2．根据肌肉萎缩分布分类：
（1）全身弥漫性肌肉萎缩；
（2）头面部肌肉萎缩；
（3）头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩；
（4）上下肢远端肌肉萎缩；
（5）限局性肌肉萎缩；
3．根据导致肌肉萎缩的原发病变分类：
（1）神经原性肌肉萎缩；
（2）肌原性肌肉萎缩
（3）废用性肌肉萎缩。
神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变，属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连，而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩，有人将其列为继发性，晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。
症状表现
1.神经源性肌肉萎缩症：它是最常见的一种先天性肌萎缩症状，常常出现肌束颤动，常常是因下运动神经元及其损害所致，前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍。如果进行肌电图检查，可以发现肌肉萎缩变薄，镜下呈束性萎缩改变。
2.肌源性肌肉萎缩症：这种先天性肌萎缩症状，常常表现为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，由于肌无力的现象越来越明显，所以常常出现无肌纤维震颤和感觉障碍等现象。
3.中枢性肌肉萎缩症：这是最不常见的一种先天性肌萎缩症状，一般伴反射亢进或病理反射。
4.缺血性肌先天性肌萎缩：这种先天性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。
5.废用性先天性肌萎缩症：则与长期不运动有关。且多为可逆性。所以专家提醒，为了避免出现此种肌肉萎缩症状，一定要加强体育锻炼等。
护理方法
1、劳逸结合：不要强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因为骨骼肌疲劳，不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的修复和再生。
2、胃肠炎：特别是病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不一样程度的损害，让先天性肌肉萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。先天性肌肉萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。
3、合理调配饮食结构：先天性肌肉萎缩患者要高能量、高蛋白饮食来补充，提供骨骼肌细胞和神经细胞重新建所需的物质，来增长肌肉、增强肌力，前期采用富含维生素、高蛋白、微量元素和磷脂的食物，还要配合?膳，不要吃辛辣食物，戒除烟、酒。
4、保持乐观愉快的情绪：比较强烈的长期或反复精神紧张、烦燥、焦虑、悲观等情绪变化，会抑制过程的平衡失调和让大脑皮质兴奋，使肌跳加重，使先天性肌肉萎缩发展。
5、严格预防感冒、胃肠炎：先天性肌肉萎缩病人因为自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩病人一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如果不能及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
治疗措施
1、劳逸结合：患者应切忌不可进行强行性的功能锻炼，这会造成骨骼肌的疲劳，不利于骨骼肌功能的恢复，同时对肌细胞的再生和修复也不利。这是在肌肉萎缩日常的治疗方法中需要注意的一点。
2、合理调配饮食：肌萎缩的患者需要每日配以高蛋白、高能量饮食来补充和提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的营养物质。这对增强肌力、增长肌肉有着重要作用。此外，患者应禁食辛辣食物，戒烟、酒。
3、心理治疗：患者应有愉快的心境，不要被消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良情绪感染，要树立必胜的信心，积极配合治疗，良好的情绪对提高疗效，促进康复至关重要。这是肌肉萎缩日常的治疗方法中较为重要的一点。
饮食注意事项
1.肌病病人应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。
2.肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品，如辣椒等，尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。
3.凡食疗物品一般不采取炸、烤、爆等烹调方法，以免其有效成份破坏，或使其性质发生改变而失去治疗作用，应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。
4.也建议强肌返本汤调理肌肉萎缩，多吃含有温性的食物。
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