冠状动脉瘘

冠状动脉瘘包括左、右冠状动脉的主支或分支直接通入心腔、冠状静脉窦、肺动脉、肺静脉、上腔静脉或支气管血管。最常见的是右冠状动脉-右心室瘘，约占25%，而冠状动脉通入左侧心腔者最为少见。随着冠状动脉造影术的广泛开展，文献上报道的冠状动脉瘘病例数日益增多，少数病例冠状动脉瘘可累及数支冠状动脉。冠状动脉瘘大多数单独存在，但25%左右病例可与心脏间隔缺损、瓣膜疾病等先天性或后天性心脏病合并存在。

病因

本病的病因主要是胚胎发育异常引起，在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通。随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细血管。若发育障碍，局部宽大的窦状间隙继续存在，使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。

临床表现

绝大多数病人临床上不呈现症状，常因体检时发现连续性心脏杂音，心脏轻度增大或肺野充血引起注意。或进行选择性冠状动脉造影时被偶然发现。冠状动脉瘘口小的病例可终生无症状。瘘口较大，左至右分流量较多的成年病例可呈现乏力、心悸、气急等症状。心绞痛和心肌梗死均甚少见，前者仅见于7%的病例，后者则仅3%。12～15%的病例出现充血性心力衰竭症状，多见于成年病人，20岁以上约近20%，20岁以下则仅有6%。引致充血性心力衰竭的病因主要是长期左至右分流，少数病人因分流量极多则可在婴儿期呈现充血性心力衰竭。并发细菌性心内膜炎时，临床上呈现寒战、发热等症状。

冠状动脉瘘的主要体征是心前区可听到连续性杂音。瘘通入右心房的病例杂音位于胸骨右缘第2、3肋间。瘘通入右心室者则杂音位于胸骨左下方。瘘通入肺动脉则杂音部位与动脉导管未闭相似。瘘通入左心室则仅能听到舒张期杂音位于胸骨左下缘。瘘口靠近前胸壁者在杂音区可能扪到收缩期震颤。

检查

1.胸部X线检查

大多数病例无异常征象或显示心脏轻度增大、肺动脉隆起和肺血管充血。出现充血性心力衰竭的病例则心脏明显增大，右心房或左心房增大。有时心脏边缘被扩大纡曲的冠状动脉所掩盖，致在X线片上显现心脏轮廓不规则变形。

2.心电图检查

约半数病例心电图正常，其余则可呈现右心室或左心室负荷过重的征象。

3.心导管检查

冠状动脉瘘通入右侧心腔者，在右心房、右心室或肺动脉水平可查到血液含氧量增多，从而明确左至右分流部位。分流量较大者肺动脉压力可轻度增高。

4.超声心动图检查

切面超声心动图可显示扩大明显的冠状动脉和增大的心腔。超声脉冲多普勒检查可能显示冠状动脉瘘的部位。

5.心血管造影检查

逆行升主动脉造影或选择性冠状动脉造影可显示造影剂经扩大纤曲有时呈动脉瘤样扩张的病变冠状动脉通入心腔，既可明确诊断，又能查明冠状动脉瘘的部位。

诊断

心导管检查、超声心动图、主动脉造影及选择性冠状动脉造影可以明确诊断。

鉴别诊断

冠状动脉瘘产生的连续性杂音与动脉导管未闭，主、肺动脉隔缺损，主动脉瓣窦动脉瘤破裂，高位心室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全，胸壁或肺动静脉瘘等相近似，易于混淆。对于杂音出现的时间、部位、响度、性质、传导方向以及临床症状欠典型的病例，在鉴别诊断上应考虑冠状动脉瘘的可能性。

并发症

本病可以并发充血性心力衰竭和细菌性心内膜炎，以及一些术后并发症：当冠状动脉瘘的瘘口有多个可形成类似海绵状的血管丛。2.5%～10%冠状动脉瘘病例可并发细菌性心内膜炎。

治疗

冠状动脉瘘的惟一治疗方法是施行外科手术，闭合冠状动脉与心腔之间的异常通道。

临床上呈现心室充盈负荷增多、充血性心力衰竭、心肌供血不足和细菌性心内膜炎等症状的患者，诊断明确后即应考虑外科治疗。对于冠状动脉瘘口小、分流量少、肺循环与体循环血流量比率小于1.3、临床上无症状的婴儿或幼童病例的手术适应证，意见尚不一致。有的学者认为可长期随诊观察，如冠状动脉瘘趋向增大或临床上呈现症状时，再考虑手术治疗。另一种意见是冠状动脉瘘自行闭合的可能性极少，手术治疗比较简便安全，治疗效果良好，为了预防长大后可能发生的各种并发症，诊断明确后均应在童年期施行手术治疗。

手术操作方法可根据病变情况选用：①冠状动脉结扎术；②冠状动脉瘘切线缝闭术；③冠状动脉切开缝闭瘘口术；④经心腔切口缝闭瘘口术。前两种手术方法可不需应用体外循环，后两种手术则必需在体外循环下进行操作。冠状动脉瘘外科治疗效果良好，并发巨大冠状动脉动脉瘤者则手术危险性增高，手术死亡率约为2%。术后心肌梗死并发率为3～6%。4%的患者术后冠状动脉瘘复发。术后长期随诊，临床症状消失，心功能恢复正常。

预后

冠状动脉瘘的自然病程演变尚不肯定。冠状动脉瘘自然闭合极为少见。自行破裂极罕见。冠状动脉瘘于出生时或童年期呈现后，瘘口小者可持续存在且不增大；中等度大小的瘘口可逐渐增大，但进展缓慢，常需历时15年以上；瘘口巨大者则在婴儿期或进入青年期后可呈现气急、充血性心力衰竭和心绞痛。由于大多数病例瘘口一般不大，50岁以上才开始出现长期左室充盈容量增多的临床症状。5%～10%的患者可并发细菌性心内膜炎，任何年龄均可发生。

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