副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛

表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律快速多变的眼球异常运动综合征

副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(paraneoplasic opsoclonus-myoclnia，POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律快速多变的眼球异常运动综合征，常与肌阵挛合并存健康搜索在。眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文，是眼球跳舞之意副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(POM)累及周围神经的包括亚急性感觉神经元病(SSN)、亚急性运动神经病(SMN)、感觉-运动和（或）自主神经元病。

临床表现

副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征，常与肌阵挛合并存在。

眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文是眼球跳舞之意。儿童及成人均可发病。儿童的发病年龄平均为18个月女性略多于男性，急性起病多见火罐网。成年患者发病年龄各异其病多呈亚急性的，进展数周，也有病例呈急性起病或缓慢进展者。

本病亚急性起病，临床症状以眼球不自主、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动为主同时伴有眨眼动作当闭眼或睡眠时上述运动仍然存在；当试图作眼球跟踪动作或固定眼球时，上述不自主运动反而加重。可见多方向性眼球粗大的无节律急跳，呈非随意和非协同性，有时伴广泛肌阵挛，常伴小脑综合征及脑干广泛损害，是本病的特征性表现。POM一般呈波动性进展，神经母细胞瘤患儿可出现POM、肌张力低和易激惹等。斜视性眼阵挛可以作为单一的症状出现，也可以作为一特殊症状与其他的症状，如共济失调构音障碍步态不稳等一同伴发出现。

儿童常伴发有神经母细胞瘤成年人可伴发多种肿瘤早期确定斜视性眼阵挛是提示神经母细胞瘤存在的非常重要的线索大约20%的成年患者可能患有恶性肿瘤最常见为肺癌，其次为乳腺癌子宫颈癌卵巢癌淋巴瘤、甲状腺癌或膀胱癌等鶒。成人患者中，其症状常与小脑性共济失调、构音障碍、肌阵挛、眩晕和脑实质病变合并发生。

患者的血清和脑脊液中可有抗-Yo抗体存在，同时也有抗-Ri抗体的存在。这种抗体可以对所有的中枢神经系统神经元的核蛋白起反应，对神经元细胞质中的蛋白不起反应。抗-Ri抗体对人神经元和神经核中分离出来的相对分子量为53～61kDa和79～84kDa的蛋白发生特异性反应。此点与抗-Hu抗体不同。

抗-Ri抗体具有一定的特异性，非副癌性斜视性眼阵挛患者中不能测出抗-Ri抗体。有时在少数肿瘤中也不能测出抗-Ri抗体，而出现假阴性结果。抗-Ri抗体的存在可以作为斜视性眼阵挛并发癌肿的指征，也可以作为指导预后的指征因为患者在进行肿瘤治疗或皮质激素治疗之后，其临床症状以及血液和CSF中的抗体滴度均能同时好转

CT扫描常无异常发现MRI检查有时可见脑干部位异常信号。CSF检查发现轻度健康搜索的白细胞增高和轻度的蛋白含量增高。

切除原发肿瘤以及应用促皮质激素(ACTH)或皮质激素可以使临床症状好转大约半数以上的患者眼阵挛症状或其他症状均可消失。有报道自然缓解者，但十分罕见。对症治疗可用氯硝西泮(氯硝安定)。

治疗

本病用皮质类固醇及促皮质素(ACTH)治疗有效，肿瘤切除后激素治疗，对眼肌阵挛仍是必要的。原发性神经母细胞瘤切除后，神经系统症状、体征可不同程度的恢复。

并发症

存在原发部位肿瘤临床表现儿童常伴发有神经母细胞瘤；成年人可伴发多种肿瘤。

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