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动静脉血管瘤

疾病名称

动静脉血管瘤由动脉和静脉两种成分构成。发病部位多在四肢、头颈和颅内，局限于眶内者少见，多由扩张的眼动脉和眶下动脉双重供血，输入动脉和输出动脉一般均有数支，管径较一般血管粗。两种血管间为异常的小动脉、小静脉和动静脉直接交通而成的血管团。

一、临床症状
1、主要表现
(1)畸形血管发生于眼眶前部或波及眼睑时，眼睑可呈不规则隆起，可扪及搏动性或震颤性肿物，皮下静脉迂曲扩张，压迫后肿物体积缩小。
(2)畸形血管位于球后者，引起搏动性眼球突出和血管杂音。开始时眼球突出程度较轻，逐渐进展，严重时眼球脱出于睑裂之外。
(3)多数患者眼底正常。可发生视盘水肿或萎缩，如伴有视网膜动静脉血管畸形者，可见血管高度迂曲扩张和异物吻合，视网膜水肿、渗出和出血。
2、次要表现
伴有颅内动静脉血管瘤者可引起脑出血、癫痫、头痛以及进行性神经功能障碍。大量出血颅内压急剧增高，可突然头痛、恶心、呕吐、意识丧失引起脑疝死亡。也有后移偏瘫、半身感觉障碍、失语等神经缺失。
二、鉴别诊断
根据临床症状和组织病理检查及下列检查进行诊断病情。本病在临床上与其他血管瘤不易鉴别。
1、首要检查
(1)超声：表现为眼眶或眼睑不规则低回声团块，常有搏动，偶有杂音。彩色多普勒可见病变内有大量动脉供血，流速较快。
(2)MRI检查：T1WI和T2WI上均显示低信号。
(3)数字减影血管造影(DSA)：颈动脉造影动脉期显示眶内血管显影，或同时显示颅内血管畸形。DSA可提供病变的范围、供血及引流血管。
2、次要检查
CT显示眶内多个条状或团状高密度血管影，增强明显；同时显示眼球突出，眼外肌肥厚，眼上静脉增粗。
三、治疗原则
1、治疗困难、药物治疗无效者需手术治疗，分两步进行。先结扎或栓塞供血血管，然后切除肿物。一般血管栓塞后2周内进行第二次手术为宜。
2、放射治疗或伽玛刀治疗。
本病的治疗主要是手术切除。部分皮损切除后可复发。
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