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嘌呤代谢紊乱

表现在血、尿中尿酸水平的变化

嘌呤代谢的紊乱常表现在血、尿中尿酸水平的变化。体内嘌呤碱的合成一开始即沿着合成核苷酸的途径进行，其前体为简单物质──氨基酸、二氧化碳、来自四氢叶酸的甲酰基等。

简介
先天性或获得性酶缺陷，心血管、肾脏疾病或中毒所致的某种嘌呤碱生成过多或过少或核酸分解过多。表现血中尿酸过多或过少、痛风及神经症状等。
嘌呤代谢概述
化学组成
嘌呤代谢　先由核糖与磷酸合成5-磷酸核糖(5-PR),5-PR与三磷酸腺苷作用,生成1-焦磷酸-5-磷酸核糖(PRPP)，PRPP与谷氨酰胺作用，在磷酸核糖焦磷酸酰胺转移酶（图1中E）的催化下生成1-氨基-5-磷酸核糖(PRA),然后在一系列酶的催化下生成次黄嘌呤核苷酸(IMP),IMP不是核酸分子的成分,但能进而生成一磷酸腺苷 (AMP)和一磷酸鸟嘌苷(GMP)。IMP分解即产生次黄嘌呤、黄嘌呤及尿酸。
嘌呤代谢关键
PRPP形成 PRA的反应是合成代谢的一个关键，PRPP酰胺转移酶是嘌呤合成速度的限制酶，它受IMP、AMP、GMP的反馈抑制，若IMP、AMP、GMP不足，对嘌呤合成的负反馈作用就会减弱。合成嘌呤核苷酸的底物PRPP和（或）谷氨酰胺增多，均使嘌呤合成加速，分解产物尿酸也增多。
嘌呤代谢还有另一重要步骤，即嘌呤的回收合成途径。核苷酸分解产生的嘌呤碱可以重新回收利用。腺嘌呤与PRPP在腺嘌呤磷酸核糖转移酶（APRT，图1中E）作用下，可以合成 AMP。次黄嘌呤、鸟嘌呤和PRPP在次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT,图1中E）的作用下,可以分别回收合成IMP、GMP。这样也可以控制尿酸的产生。这些酶缺乏时,就会失去这种控制，产生大量尿酸（见图1）[嘌呤的合成和分解代谢途径及合成反馈调节]嘌呤代谢紊乱的临床表现　可以表现为血尿酸过多、血尿酸过低等。
临床表现
血尿酸过多
嘌呤代谢中某些特定酶的缺陷可引起尿酸增多，如：
① PRPP合成酶异常可致PRPP合成增多及尿酸生成增多。
② HGPRT酶缺乏,可为完全缺乏（如莱施－尼汉二氏综合征,见痛风）和不完全缺乏,此酶催化鸟嘌呤、次黄嘌呤与PRPP回收转变成相应的核苷酸，借此控制鸟嘌呤与次黄嘌呤转变为黄嘌呤进而产生尿酸的量，此酶活性降低时,这种控制失去,尿酸大量产生。临床表现为高尿酸血症及痛风。
③ 6-磷酸葡萄糖酶缺乏，见于糖原贮积病I型,有严重的低血糖症和酸中毒，引起高尿酸血症，尿酸增加。 　嘌呤代谢途径的全部或部分酶反应先天性亢进（如PRPP合成酶结构变异,活性增加3倍），也导致最终产物尿酸的大量产生，患者不仅有高尿酸血症，而且伴有高尿酸尿症，临床表现为尿酸过剩型痛风、发作性关节痛、关节炎、关节变形、肾脏损害、痛风结节形成。
血尿酸过少
因尿酸盐和尿酸排泄多或产生减少而引起。遗传性缺陷或严重肝病使黄嘌呤氧化酶缺乏，次黄嘌呤转化为黄嘌呤或黄嘌呤转化为尿酸的代谢均受损害，导致血尿酸形成过少，次黄嘌呤和黄嘌呤排泄增加。严重病人出现黄嘌呤尿和黄嘌呤结石。嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏，不能使次黄嘌呤核苷和鸟嘌呤核苷生成次黄嘌呤和鸟嘌呤。结果过多的嘌呤核苷由尿排出，可能引起肾结石。
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