完全性肺静脉异位引流

医学术语

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD）是所有肺静脉均没有正常引流入左心房，而是与右心房或与引流入右心房的静脉异位连接，左心房只接受经右心房分流来的混合血的一种少见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的1.5%-3.0%，如不采取手术干预，约75%-80%的患儿在1岁以内死于充血性心力衰竭。

病因及常见疾病

完全性肺静脉异位引流是婴幼儿先天性紫绀型心脏病之一，是一种严重的右向左分流的先天性心脏病。其特点是全部肺静脉血液均流入右心房，且必有心房水平的分流，在右心房内形成双向分流。约有半数患者出生后因心房水平没有足够的右向左分流而早期死亡，存活下来的患者因大量肺静脉血液回流入肺循环，肺血流量显著增加致肺循环充血而形成早肺动脉高压，最终导致心力衰竭。因此完全性肺静脉异位引流患者一旦确诊，应尽早接受外科手术治疗。

Darling根据肺静脉畸形连接部位，将完全性肺静脉异位回流分成四型：

①心上型占55%，肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉，有时引流入上腔静脉或奇静脉。垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉，在此处受压迫可造成静脉回流梗阻。

②心内型占30%，全部肺静脉直接引流入右心房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦。在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。

③心下型占12%，全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行通过膈肌食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等。回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉下行途中受压，均可引起肺静脉梗阻。

④混合型约占3%。全部肺静脉经过多种通道进入右心房。心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡。

完全性肺静脉异位回流病人约75%有卵圆孔未闭，25%并有心房间隔缺损。右心房、右心室往往扩大肥厚，肺动脉扩大，压力增高，左心房较小。肺静脉梗阻最常见于心下型次之为心上型，其发生率可高达50%。其它并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干、大动脉错位、单心室、肺动脉闭锁、法乐四联症和右心室双出口等。

鉴别诊断

MSCTA诊断完全性肺静脉异位引流要点：MSCT诊断心上型表现为左肺静脉与右肺静脉形成共同静脉干经垂直静脉引流入右上腔静脉；心内型表现为4条肺静脉共干后引流入增宽的冠状静脉窦或右心房；心下型表现为双侧肺静脉汇合成1支总干穿过膈肌，引流至下腔静脉、门静脉、肝静脉或静脉导管；混合型表现为肺静脉各支分别引流至体静脉或右心房不同部位。

检查

心导管检查虽然诊断准确率高，但因有创伤和潜在危险，在临床诊断中有一定的局限性。经胸心脏超声检查对心内畸形分辨率高，是现如今诊断TAPVD的首选的可靠的无创检查方法。由于心脏超声检查视野较小，肺静脉位于声窗的远场，肺静脉的开口及血流方向易受其前方心脏大血管的影响，因此心脏超声不能提供直观的立体图形。

治疗原则

肺静脉回流梗阻和心律失常是TAPVD术后的主要并发症，同时也是制约手术远期疗效的重要因素。因此，术中充分地切开肺静脉共干，确保吻合口足够大，保证有效的肺静脉回流对于预防患者术后出现吻合口梗阻和远期肺静脉狭窄具有重要意义。

为减少术后出现吻合口梗阻和远期肺静脉狭窄，可以采用以下方法：①吻合口应足够大，婴幼儿长2～4cm，儿童或成人长4～6cm；肺静脉切口应与左心房切口平行，但应避免切口延伸至肺静脉分支开口内；②吻合口采用prolene线或可吸收PDS线进行精细吻合，采用部分间断、部分连续缝合法，缝合时针距要小，防止缝合后“荷包样”收紧效应；③因肺静脉壁缺乏心肌细胞支撑，而左房壁缺乏血管细胞附着，因此采用将左房内膜层而不是左房全层与肺静脉壁吻合，可减少二者间厚度差异造成的狭窄；④可借鉴应用新近几年出现的“腔静脉横断心外吻合术式”以避免常用术式显露术野受限、吻合口易扭曲狭窄的不足；⑤术中可采用近年出现的“无缝线”技术，防止肺静脉与左房直接吻合可能造成的吻合口扭曲、减少局部涡流及缝线反应造成的内膜进行性增生。

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