小肠类癌

病症名称

小肠类癌是起源于肠道黏膜Kulchitsky细胞的肿瘤，Kulchitsky细胞又称肠嗜铬细胞，典型的肠嗜铬细胞内含有分泌颗粒，经重铬酸钾处理后明显地染成黄色，它还有强烈的嗜银性，在甲醛固定后用硝酸银液染色，胞浆内颗粒染成棕黑色。按分类方法，小肠类癌属于分化较好的神经内分泌肿瘤。

病因

小肠类癌病因尚不明确。

临床表现

小肠类癌临床表现与一般小肠肿瘤同。病人可全无症状，或有不明显的胃肠道症状。黏膜溃疡少见，故肠道出血极少。少数出现肠梗阻症状。小肠类癌组织中可由多种具有不同分泌功能的细胞组成，产生多种肽类激素。最常见的症状为皮肤潮红、腹泻、喘息，右心瓣膜病及糙皮病等症状。出现类癌综合征往往提示有类癌的扩散，应予高度重视。类癌危象是类癌综合征最严重的并发症，表现为顽固性的低血压，严重的腹泻，心动过速，持续而弥漫的皮肤潮红，患者最后可致昏迷。危象的促发因素可为全身麻醉或化疗。

诊断和检查

诊断方法与一般小肠肿瘤同。

小肠类癌术前诊断不易，对不明原因的消化道出血、贫血、反复发作的腹痛，疑为小肠肿瘤时，应考虑该病的可能性。如伴有类癌综合征的表现，更应警惕小肠类癌。对可疑病例，应酌情进行以下检查：

1.24小时尿5-HIAA测定

如大于30mg/日时有重要意义；大于50mg/日时，基本可予定性诊断；

2.选择性肠系膜上动脉造影

可显示血供丰富的肿瘤块大小、出血情况及病灶数量；

3.纤维小肠镜检查

可直接观察小肠有无出血及肿块情况，并做活检；

4.B超和CT检查

对类癌出现肝转移时较有诊断价值。

5.术中探查时

对可疑病变应做术中快速病理检查。

小肠类癌以回肠多见。一般较小，3/4病例肿瘤直径不足1cm；约20%直径可达1～2cm，其中约半数有转移；仅5%病例直径超过2cm，此时80%～90%有转移。类癌生长慢。一般为圆形稍隆起的黄灰色结节，表面黏膜通常完整，很少溃烂。组织学检查瘤细胞呈巢状、条索状或腺管状排列，似癌的形态。喈银染色和亲银染色可见瘤细胞胞浆内嗜银颗粒大而不规整，嗜银反应及亲银反应均阳性。

治疗

1.小肠类癌的治疗以手术切除为首选

手术原则应根据原发肿瘤的大小、部位、病灶的数目及浸润程度。直径小于1cm并且无淋巴结转移者，可作局部切除。对有淋巴结转移或瘤直径大于1cm者，应作标准的根治术。有远处转移不能根治者宜尽可能切除肿瘤组织，因为依然有姑息性的效果。小肠类癌中，80%病灶位于回肠，恶性倾向相对较高，局部淋巴结转移率高达20%～45%，切除范围宜广泛。

2.化学治疗

类癌对化学药物一般不敏感，对有肝脏等器官转移者可试用化学疗法，常用药物有氟尿嘧啶(5-Fu)，多柔比星(阿霉素)，链佐星（链脲霉素）联合应用，可望有一定效果，但难以持久，有报道经肠系膜上动脉灌注化疗空肠类癌术后复发病灶，近期效果较好，远期效果待定。

3.针对类癌综合征的治疗

(1)原则尽可能切除胃肠病灶，目的在于减少5-HT，激肽释放酶的生成或对抗其作用，很多药物可增加肠色素颗粒膜通透性或改变膜泵作用，使5-HT释放增加，如吗啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等，应忌用或少用。

(2)常用药物 ①5-HT合成抑制剂对氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羟化酶，从而减少5-HTP和5-HT生成，有效地缓解恶心，呕吐，腹泻，减轻面颈潮红发作程度(但不能减少发作次数)。②5-HT拮抗剂A.甲基麦角酰胺：能较好地控制腹泻及支气管痉挛等类癌综合征，副作用有低血压，晕厥，倦怠和抗药性，长期应用可并发腹膜后，心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。B.赛庚啶：疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红较后者为优，C.noznam：可分解5-HT。

(3)激肽释放酶抑制或对抗剂 ①抑肽酶；②氨基己酸；③iniprol(CY66)；④苯氧苄氨。

(4)其他药物少数病例，可试用抗组胺类药物，皮质类固醇激素及甲基多巴，有助于缓解腹泻;应用泼尼松(强的松)等肾上腺皮质激素可以减轻症状，但不宜长期应用，效果也并不理想。

(5)生长抑素能有效控制类癌综合征，并可使肿瘤缩小，其作用机制包括抑制这类肿瘤对肽胺类激素的合成，分泌以及加速肽胺类激素的降解，在临床上有明显效果;可使症状在短期内迅速得到控制，大多数病人尿中5-HT代谢产物减少达到一半，生长抑素人工合成衍生物SMS201-995，可以降低血中5-羟色胺水平，缓解症状，改善肝功能，是一种好的姑息性治疗药物。

4.支持疗法

高营养，高热量饮食，补充维生素和蛋白质，贫血者可输血，低血压时应首先予以补充血容量，不用儿茶酚胺类治疗。

5.对症治疗

腹泻，哮喘发作时可给予对症治疗，发生心力衰竭者应洋地黄化，且需加用利尿剂。

6.放射治疗

对骨转移所致的疼痛有效。

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