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心包间皮瘤

病症名称

心包间皮瘤（Pericardial mesothelioma）是一种发病率很低的原发性心包恶性肿瘤，不同于发生于房室结的间皮瘤，后者为良性。各年龄均可罹患本病，但多见于30～50岁，男女发病数之比为2∶1。临床表现类似于急性心包炎，如胸骨后疼痛、呼吸困难、端坐呼吸等，此类症状表明存在心包填塞和缩窄。肿瘤侵袭到冠状动脉时，则可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症状外，也可有发热、不适、体重减轻等全身表现。

病因
流行病学调查证实，心包恶性间皮瘤的病因与石棉有一定的关系，或受临床治疗性放射线影响，也可继发于慢性炎症和陈旧性瘢痕，但其确切的发生机制还不明确。鉴于其病因与石棉玻璃纤维等暴露有关，故而又常将其归属于石棉沉着病范畴，并确定为职业病，但此种因果关系并非存在于所有病例。
临床表现
原发性心包恶性间皮瘤的临床表现无特异性，各年龄均可罹患本病，早期可无症状，或仅出现心悸、胸痛、咳嗽；后期由于肿瘤侵袭或压迫心肌、大血管和纵隔淋巴结等，可出现心包填塞、心包缩窄、上腔静脉梗阻、心律失常等，易与结核性心包炎、冠心病、心房黏液瘤、心衰、心肌病等混淆，临床误诊率高。除局部症状外，也可有发热不适、体重减轻等全身表现；体检有时可闻及心包摩擦音，还可有奇脉颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等心包填塞体征；心包积液早期可为浆液性，后期多为血性。
检查
心包穿刺液中可找到肿瘤细胞，这对疾病的诊断有所帮助。
胸部X线可见心脏阴影增大，各弧弓界限不清，形态发生改变；部分患者可见心脏局部不规则的突出或结节。
免疫组化技术在恶性间皮瘤与转移性腺癌鉴别诊断中起重要作用。
诊断
1.心包间皮瘤因无特异性的临床表现，诊断颇为困难，下列情况提示心包间皮瘤的可能
（1）原因不明的心衰，特别是表现为右心充血性心衰时。
（2）难以解释的胸痛、乏力，恶病质。
（3）反复出现大量心包积液，特别是血性心包积液。
（4）X线检查见心影增大、形态异常，如局部不规则突出或结节。
2.Anderson等（1974）订出原发性心包间皮瘤的诊断标准
（1）肿瘤必须位于心包膜上。
（2）仅转移至淋巴结。
（3）没有其他原发肿瘤病灶。
虽然心包积液查找肿瘤细胞、X线检查、超声心动图、磁共振及CT检查等对此病的诊断有帮助，但最终确诊仍需依靠心包穿刺活检或术后病理检查。
治疗
一旦高度怀疑此病，应早期手术探查，根据病变特点选择手术方式。局限型常采用手术切除肿瘤后辅以放/化疗等综合性治疗；弥漫型完全包裹心脏不适手术者，可行开窗引流后心包腔内灌注化疗来缓解症状，减轻痛苦，尽量延长患者的存活时间。
尽管目前在原发性心包恶性间皮瘤的诊断方面有不少新进展，但总体疗效不佳。且因心包部位特殊，多数患者死于心包填塞、心力衰竭或附近脏器侵犯转移。
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