急性单核细胞性白血病

急性单白血病

急性单核细胞性白血病，简称急性单白血病，属法美英协作组分类法中的M5型，由Scirllling氏等于1913年首先描述，故又称急性单核细胞白血病Schilling型。

简介

骨髓或血涂片中白血病性原单核细胞，幼单核细胞和单核细胞之和≥80%，中性粒细胞系细胞＜20%。AM0L包括急性原单核细胞白血病和急性单核细胞白血病两个亚型，前者白血病性单核系细胞中原单核细胞≥80%，常见于年轻患者；后者白血病性单核系细胞中主要为幼单核细胞，常见于成年患者。此行相当于原FAB分型中的AML-M5。细胞化学染色NAE阳性氟化钠抑制试验阳性和NBE阳性更有助于确定单核系细胞。

少数急性单核细胞白血病发病相对较慢，部分由MDS中CMML转化而来。起病以乏力、苍白、纳差、盗汗、体重减轻为主，器官组织浸润多较轻。

免疫表型

白血病性原幼细胞可表达造血细胞早期抗原CD34和CD117，几乎所有病例HLA-DR阳性；同时可表达髓系标志，一般至少表达两种单核系分化的标志。通常原单核细胞白血病很少表达MPO，而单核细胞白血病MPO可阳性

临床症状

起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。

一、贫血

常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。

二、出血

半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。

三、发热

多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗，化疗后体温恢复，较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染，以及真菌、病毒、原虫等感染。

四、浸润

1、淋巴结和肝脾大急淋较急非淋多见，肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。

2、骨骼和关节疼痛常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。

3、皮肤和粘膜病变急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病，激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。

4、中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。

5、绿色瘤又称粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母细胞瘤(myeloblastoma)，见于2%～14%的急非淋，由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。M1、M2型多见。

6、睾丸白血病细胞浸润睾丸，在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大，急淋多于急非淋。

7、其他白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道，但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见，可发生蛋白尿、血尿。

突出表现

急性单核细胞白血病(M5)除了其它类型急性白血病常见的临床表现外，突出表现为皮肤、粘膜的改变，急性单核细胞白血病(M5)有如下特点：

①齿龈增生、肿胀、出血、溃疡及坏死明显，这是急性单核细胞白血病M5最具特征性的表现。

②急性单核细胞白血病(M5)还表现为鼻腔阻塞，嗅觉减退，软腭溃疡、肿胀、糜烂，咽喉水肿甚至窒息。

③急性单核细胞白血病(M5)皮肤损坏较多见，可为丘疹、结节、肿块、脓疱、皮肤剥脱等。

④急性单核细胞白血病(M5)还突出表现为关节疼痛与肿胀。

⑤急性单核细胞白血病(M5)肾功能衰竭较其它类型白血病多见，表现为尿中蛋白增多，尿量减少甚至无尿，血中尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)等反映肾功能的指标增。

治疗方法

急性单核细胞白血病M5的治疗与急性粒细胞白血病相似，总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。

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