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恶性高热

病症名

恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。

疾病简介
恶性高热（Malignant hyperthermia，简称：MH）为一种遗传性疾病，以高代谢为特征。病人接触到某些麻醉药物后触发。非去极化肌松药可延迟发作。
易患人群
恶性高热在先天性疾病如中央轴空病、特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等患者中多见，在其它外科疾病中也有散在报道；
据国外报道，成人发病率为1/50,000，小儿为1/15,000；男性发病多于女性；
据国内文献报道，截止到2004年我国恶性高热共有37例，死亡率：71.4%。高于国外报道的死亡率（5-10%）。
发病机制
恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷，在诱发药物（主要是挥发性麻醉药和琥珀酰胆碱）作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩，产热急剧增加，体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧化碳，出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化，严重者可致患者死亡。
临床表现
发作突然，可在手术室或复苏室发生经过凶猛，病情恶性发展。
（1） 突然发生的高碳酸血症；
（2） 体温急剧升高，可达45℃～46℃；
（3） 骨骼肌僵直；
（4） 血钾增高；
（5） 心动过速，血压异常，呼吸急促；
（6） 意识改变；
（7） 出汗；
（8） 外周白细胞增高；
（9） 酶学改变：磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等可上升。
临床诊断
（1） 根据典型的临床表现
（2） 结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白）
（3） 排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等：
结合以上三方面，可临床诊断“恶性高热”（详见表1、表2），值得注意的是：确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验
鉴别确诊
咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验是筛查及诊断恶性高热的金标准。对有（怀疑有）恶性高热家族史的患者，应尽可能地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。
接受检查的对象包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶性高热患者的一级亲属、麻醉中出现咬肌痉挛者。
北京协和医院麻醉科已经可以进行该项检查。
基因检测
尽管恶性高热是一种遗传性疾病，但恶性高热致病基因尚不完全明确，因此还不能通过基因检测的方法明确诊断；但是对确诊（通过骨骼肌收缩试验）的患者进行基因检测，寻找基因突变，如果在其亲属中发现相同的基因突变，则其亲属可以诊断为恶性高热易感者；
北京协和医院麻醉科已经建立基因检测的方法，并成功检测出1个恶性高热家系的基因突变。
特效药物
丹曲洛林（Dantrolene）是治疗恶性高热的特效药物。治疗的可能机制是通过抑制肌质网内钙离子释放，在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用，使骨骼肌松弛。
在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射丹曲洛林，以免循环衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。
该药具有乏力、恶心及血栓性静脉炎等副作用；
预防措施
（1）详细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后高热等个人及家族史；
（2）对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用药；
（3）对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的药物（见表3）；
（4）麻醉手术过程中除了脉搏、血压、心电图等常规监测外，还应监测呼气末CO2及体温，密切观察患者病情变化。
抢救方法
（1）一旦考虑为MH时，应立即终止吸入麻醉药，并用高流量氧气进行过度通气，尽快完成手术；同时寻求帮助；
（2）尽早静脉注射丹曲洛林；
（3）立即开始降温（包括物理降温、静脉输注冷盐水、胃内冰盐水灌洗、体外循环降温等措施）；
（4）尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测；
（5）监测动脉血气：纠正酸中毒及高血钾；
（6）治疗心律失常；
（7）根据液体出入平衡情况输液，适当应用升压药、利尿药等，以稳定血流动力学，保护肾功能；
（8）肾上腺皮质激素的应用；
（9）手术后应加强监护和治疗，以确保病人安全度过围术期；
避免发生
病情稳定后，应取患者肌肉标本进行骨骼肌收缩试验明确诊断，并进一步进行基因检测，对其家属进行检查，筛选出易感者。对于易感者可制定合适的麻醉方案，避免恶性高热的发生。
恶性高热可再次复发，初次抢救成功并不意味着最终的成功。需加强监护和治疗，以确保病人安全度过围术期
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