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感音神经性耳聋

语言辨别率下降的疾病

病变位于螺旋器的毛细胞、听神经或各级听中枢，对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍，所引起的听力下降即为感音神经性耳聋。其中毛细胞病变引起者称感音性聋（耳蜗性聋或终器性聋）常有重振现象，病变位于听神经及其传导径路者称神经性（蜗后性聋或之后性聋），其特点为语言辨别率明显下降。病变发生于大脑皮层听中枢者称中枢性聋，常伴有其经神经系统症状。

病因症状
包括噪音损伤、药物中毒、高热、脑炎、自身免疫机制、遗传因素致耳聋及突发性耳聋等。
1、重振现象：蜗性感音神经性耳聋患者有重振现象。他们可能听不见中等强度的声音，但如果声音强度再增加一点，他们又觉得难以忍受。听神经受损所致的感音神经性耳聋不会有重振现象。
2、耳鸣：感音神经性耳聋患者常有耳鸣，多先于耳聋出现。常为单侧，有时虽然双侧都有，但只注意到较重一侧
3、 眩晕：由于内耳中的前庭病变所致的错觉。眩晕发作时，病人常自觉周围的景物都在旋转，无旋转感的头昏不是眩晕。任何可引起单侧前庭功能减低的病变如感染或外伤等，都可引起眩晕。眩晕是梅尼埃氏病的常见症状之一。中枢性病变如听神经瘤、多发性硬化等也可引起眩晕。
诊断检查
1、病史 详询病因，有无高热、传染病、爆震或长期噪音刺激史、药物中毒史。注意职业、遗传因素及癔病等。详询发病经过，为突然发病或逐渐发生以及治疗情况和效果。先天性者注意其母孕期内有无病毒性感染。
2、检查 （1）一般检查，注意智力和神经、精神状态。（2）耳部检查，注意鼓膜有无病变及咽鼓管功能情况(除外中耳疾患)。（3）听力及前庭功能检查，包括音叉、纯音电测听声阻抗及电反应测听，旋转或冷热试验及眼电图检查。（4）必要的检验，如先天性耳聋应查康、华氏反应；有条件者，测定风疹与细胞增大病毒抗体以及染色体检查等。（5）若不能排除小脑桥脑角病变可行内听道摄片检查及颞骨CT扫描。
治疗方案
1、针对病因进行治疗。2、血管扩张药及神经营养药物，如川芎嗪、丹参、烟酸、山莨菪碱、维生素B1、维生素B12及ATP、辅酶A等，并根据病情应用抗凝剂、金纳多、活血素、东菱克栓酶、蝮蛇酶、激素、泛影葡胺、渗透性药物(右旋糖酐)。有条件时，早期患者亦可试用高压氧及混合氧治疗。
3、精神性聋(癔病性聋)，可慎重地施行暗示疗法。
4、中重度或重度感音神经性耳聋者可配助听器。
5、怀疑有小脑桥脑角及内听道占位性病变者应转至有条件处理的医院，可早日明确诊断和手术。
用药安全
1、广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。
2、提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减缓老化过程。
3、严格掌握应用耳毒性药物的适应症，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者、肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。
4、避免颅脑损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触。戒除烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。
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