慢性再障

病症名称

慢性再障，起病缓慢，以贫血为主要临床表现，出血多限于皮肤黏膜，且不严重，可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可长达10年之久。若治疗得当，坚持不懈，大多可治愈，但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作，病情急转直下，常与感染有关。

病症介绍

大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。

临床症状

慢性再障贫血起病和进展较缓慢，病情较急性型轻。

慢性再障贫血的症状：

1、贫血：慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但维持时间不长。

2、感染：高热比急性型少见，感染相对容易控制。

3、出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时，病人可出现剧烈的头痛和呕吐。

诊断标准

慢性再障常起病缓慢，病程较长，慢性再障患者多以贫血起病，并以贫血为主要表现，慢性再障患者出血和感染较轻微。

（1）临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。

（2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

（3）骨髓象：

①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

（4）病程中如病情恶化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA-Ⅱ型。

治疗方法

慢性再生障碍性贫血发病较缓，贫血、出血和感染均较轻。临床治疗上除遵循再生障碍性贫血治疗的一般原则外，还有以下治疗方法：

(1)刺激造血药物：主要是雄激素（如司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮等）。雄激素是一类具有生物活性的甾体化合物，兼有雄性化和蛋白质同化作用。其治疗再生障碍性贫血的作用机制可能是增加促红细胞生成素的产生，使红系细胞对促红细胞生成素更加敏感，加强促红素细胞生成对造血干细胞的作用，促进红系定向于细胞分化为原红细胞进而增殖，成熟为红细胞。除了对红细胞作用外，对血小板的作用不很明显，需要治疗较长时间才有血小板的增加。这类药物对骨髓造血组织减少较轻、进展较馒的患者疗效较好，而对骨髓造血组织严重减少者常无效。雄激素对再生障碍性贫血的治疗需要较长时间，一般不应少于6个月，最佳应用时间是持续1年～2年。但应视药物的不良反应，如男性化、肝功能损害害等。

(2)肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素对再生障碍性贫血患者的出血和发热效果较好。其机制是作用于造血微环境，降低毛细血管通透性，对血小板减少引起的皮肤和粘膜出血有止血作用，消除炎症和渗出液，抑制免疫反应。但肾上腺皮质激素的副作用较多，对粒细胞严重减少者长期使用易致严重感染，还可能引起胃肠道出血。肾上腺皮质激素和蛋白同化激素并用可有较好的效果。

(3)改善微循环药物：微循环是造血微环境的组成部分，通过改善患者的微循环以刺激和滋养残存的造血祖细胞。常用的药物有：①一叶秋碱，这是从植物中提取的生物碱，可通过兴奋中枢神经，改善骨髓微循环，有利于造血干细胞的增殖。②莨菪类药物。通过神经系统抗胆碱作用，解除微血管痉挛，调整骨髓血液灌注，促进细胞分化成熟。

(4)脾切除：脾切除治疗慢性再生障碍性贫血有近百年的历史。一般认为脾脏是扣留、破坏红细胞和血小板以及产生抑制性T淋巴细胞和各种抗体的主要器官。再生障碍性贫血患者切除脏后，约有1/3患者可得到缓解，另-些患者在脾脏切除前药物治疗无效，而脾切除后则出现疗效。但脾切除治疗的许多患者的血掖学恢复不能达到正常，且要冒较大的风险，故选择脾切除治疗再生障碍贫血应严格掌握适应证。

注意事项

慢性再障（CAA）患者要善于自我调养，慎起居（生活规律）、调情志、好饮食、避外邪，防微杜渐才能为康复打好坚实的基础。一旦患者身体稍感不适，应及时就医诊治，同时应防止药物及有毒化学物侵入，降低其转化为急性即重型再障Ⅱ型（SAA）的可能。另外，情绪紧张和过度激动会导致出血症状的发生，患者及家属在日常的护理中应当特别注意。除此之外，血液病专家王主任特别强调，即使患者病情好转甚至是临床治愈，患者亦不可过劳，并应定期检查血常规，亦需继续进行一段时间的巩固治疗。从这个角度来讲，慢性再障（CAA）病情是否稳定，很大的因素取决于患者本身，不可不慎。参考

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