持续性植物状态

病症名称

持续性植物状态（PVS）又称植物生存，类似症状如去皮质综合征、眨眼昏迷、昏迷、新皮质死亡、醒状昏迷、长期昏迷、持续性意识丧失、迁延性昏迷等。1993年美国神经病学会建议临床上意识障碍的命名只保留了3个名称，即昏迷、闭锁状态、持续性植物状态，其它命名应予以废除。

发病原因

持续性植物状态的病因，大致可分为3类：

⒈急性损伤：这是PVS的最常见原因。创伤最为常见，包括交通事故、枪伤及产伤等。非创伤性损伤包括各种原因引起的缺氧缺血性脑病，如心跳呼吸骤停、窒息、绞死、溺水等；严重持续性低血压发作，脑血管意外，如脑出血、脑梗死、蛛网膜下隙出血等；此外还有中枢神经系统的感染、肿瘤、中毒等。

⒉变性及代谢性疾病：Alzheimer病、多发性脑梗死、痴呆、Pick病、Creutzfeldt-Jakob病、Parkinson病、Huntington病是成人中常见的病因。在儿童常见于神经节脂质沉积病，肾上腺白质营养不良、线粒体脑病、灰质变性等疾病。

⒊发育畸形：包括无脑畸形、先天性脑积水、小头畸形、脑膨出等。

发病机制

PVS患者的病理改变常因人而异，脑部损害到死亡之间的时间不同，可以影响病理改变的性质和严重程度，患者的原发病也可以影响检查结果。

1994年凯尼（Kinney）报道持续植物状态患者的脑病理检查，发现丘脑是最主要的病变所在，认为丘脑对意识和感知是非常主要的，而对觉醒的意义则属次要。

1997年亨特（Reinder）报道植物状态可能与尾状核灰质的损害有关，并认为除弥漫性损害，某些局灶性缺血改变也非常重要。

但是无论是外伤或非外伤性脑部损伤所致的PVS，其病理改变大致有两种：

⒈慢性皮质层样坏死。这一类型改变，主要见于缺血缺氧性脑病。多尔蒂（Dougherty）报道10例尸检资料，镜下可见新皮质层样坏死7例，多灶性梗死2例，栓塞性梗死1例，神经元脱失及胶质增生l例。新皮质损害以枕叶最为明显，此外海马、纹状体、丘脑、小脑大多有神经元丧失及胶质增生。在10例中9例脑干均正常，仅l例有四叠体梗死。

⒉弥漫性轴突损害。此种异常见于急性颅脑损伤，是由于广泛皮质下轴突损害中断了大脑皮质与脑的其他部位的联系，有时弥漫性轴突损害可伴有原发性或继发性脑干损伤。个别报道下丘脑也可有严重损害。

易混淆疾病

⒈闭锁综合征

闭锁综合征(locked-in syndrome)又称失传出状态(deaf transferred state)。闭锁综合征是罗准（Nordgren）于1971年报道。由于双侧脑桥基底部病变，脑干腹侧的皮质核束和皮质脊髓束受损，而导致的缄默和四肢瘫痪，看起来很像昏迷，但实际上意识完全清楚，患者能用睁闭眼对问话做出回答。

病人保持警觉，意识到自己的处境，但四肢瘫痪和眼球运动神经以下的脑神经麻痹，只能用眼的垂直运动及眨眼来示意。

闭锁综合征常见于由基底动脉血栓引起的脑桥梗死，其他病因有脑干肿瘤及脑桥中央髓鞘溶解(central pontine myelinolysis)，严重的多发性神经病，尤其是吉兰-巴雷综合征、重症肌无力，以及使用神经肌肉接头阻滞药也可出现类似闭锁综合征的瘫痪状态。

⒉昏迷

昏迷是一种持续的、深度的病理性意识障碍，其特征是两眼闭合，不能唤醒。它与PVS的区别在于后者能醒觉而无认知，而昏迷者既不能唤醒，又无认知。

⒊脑死亡

脑死亡是脑的全部(特别是脑干)功能的持久且不可逆地丧失，特征是深度昏迷，且无自主呼吸，必须用呼吸机维持，脑干反射全部丧失。

⒋无动性缄默症

无动性缄默症(non-kinetic mutism)病人不说话、无自发活动，激励下也不动，能睁眼注视周围，对疼痛刺激无反应或仅有局部反应，大小便失禁，存在睡眠-觉醒周期。多处病变可引起，包括亚急性交通性脑积水、第三脑室后部及导水管肿瘤、双侧额叶病变累及扣带皮质(双侧大脑前动脉血栓)、双侧脑干上行网状结构及丘脑正中核群的局限性病变等。这类病变的共同特点是损害了接受内外环境信息的动力性网状激活系统。

治疗

目前对PVS尚缺乏有效治疗方法，主要是针对病因治疗。为保持病情稳定，促进大脑功能恢复，同时做一些非特异性治疗，如维持呼吸循环功能；保证水、电解质平衡；保证充分的营养；使用脑代谢促进药物(如脑活素、胞磷胆碱、ATP、细胞色素C等)；声、光、电刺激；高压氧舱及脑室分流术。

黑格（Haig）等报道了1例外伤性PVS，病程6个月，用Sinemet治疗后意识恢复。日本Tsubokawa等采用电刺激中脑网状结构及非特异性核团连续6个月以上，结果8例中有3例意识恢复。PVS患者的生命已稳定，只要照料适当，大部分患者会继续生存下去，临床上不乏存活10～20年的病例。

但如果经过长达12个月以上的观察，而病况无好转，清醒的机会便微乎其微。而花费在每个患者的费用则相当惊人。根据美国的统计，每个住院的PVS患者在头3个月的费用约为14.92万美元，在一般诊所每天需302～500美元(每年为12.6万～18万美元)，在家庭中治疗的PVS儿童。第1年费用约为9.7万美元。基于这一情况，美国总统的医学生物学和行为研究的伦理问题研究会(1983)、美国神经病学会(1989)和美国医学会(1990)等机构宣称，只要患者的家属和患者生前要求，可以终止各种形式的治疗，包括输液及营养。

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