呆小病

病症名

机体发育障碍病。因甲状腺机能低下而引起。患者智力低下,精神发育缓慢,皮肤有面团状浮肿,即粘液性水肿,由于骨化过程延缓,身体异常矮小。 本病的防治,主要在于大力宣传优生优育知识,提高人口素质。一旦发现本病,应及早治疗,除内服补肾健脾、强筋壮骨药物外,可配合针灸疗法及康复教育措施。

简介
呆小病(cretinism)机体发育障碍。因甲状腺机能低下而引起。由先天性缺乏甲状腺或甲状腺功能严重不足,人体会出现一系列的代谢障碍,致使骨骼、肌肉和中枢神经系统发育阻滞。患者智力低下,精神发育缓慢,皮肤有面团状浮肿,即粘液性水肿,由于骨化过程延缓,身体异常矮小。
现代研究认为,“五迟”“五软”的发生除与胎弱等的因素有关外,还与社会环境、生活条件有密切关系。因此,本病的防治,主要在于大力宣传优生优育知识,提高人口素质。一旦发现本病,应及早治疗,除内服补肾健脾、强筋壮骨药物外,可配合针灸疗法及康复教育措施。
呆小病的辨病论治
专病专方
1.六味地黄丸 用于肝肾亏损症。
2.补中益气丸 用于脾胃虚弱症。
3.当归补血丸 用于气血两虚症。
4.肾气丸 用于五迟重症。
5.五加皮100g,研细粉。每次3g,粥引调下,每日3次,用于行迟
6.龙骨25g,牡蛎20g,牛膝15g,淫羊藿10g,白术12g,苍术10g,熟地黄5g,太子参、当归、石菖蒲、何首乌、山楂各5g,共为细粉。6个月小儿每次0.25g,7~12个月的每次0.5g,l~2岁的每次0.75g,2~3岁的每次1.0g,均每日3次,连服1~2个月。用于五迟。
单昧中药
白僵蚕 研为细粉,每次0.5g,每日2次。
楮实子 研细粉,每次3g,每日3次。久服可补肾健脾,壮筋骨,充肌肉。
人参 人参皂苷Rgl和Rbl是人参促智的主要有效成分,可增强胆碱能系统功能即增加脑突触体对。H一胆碱的摄取,增加Ach合成和释放,同时提高中枢M胆碱受体密度。人参粗皂苷对原发培养的大鼠大脑皮层神经元的轴突扩张有增生效应,且使其中的神经节甙酯含量大约增加1.5倍,并对细胞松弛素B引起的轴突生长锥变形有保护作用。
鹿茸 其多种提取物、磷脂、人工培养的鹿茸细胞对单胺氧化酶均有抑制作用。给大鼠按每日0.4~2.0g/kg体重连续灌胃本品14~15日,可使大鼠体重明显增加,鹿茸水提取物对蝌蚪和小鼠也有促进生长作用。人工培养鹿茸细胞能明显增加未成年小鼠前列腺一贮精囊和睾丸重量,并能增加小鼠血浆中睾丸酮含量,促进幼鼠子宫的发育。
呆小病的病因病理
一、西医病因病理 西医认为呆小病9%为甲状腺发育不全或异位引起,其余为先天酶缺陷导致甲状腺激素合成不足,造成下视丘一垂体性甲低及暂时性甲低。
1.甲状腺组织未发育、发育不良或异位
母体接受放射治疗后(孕妇、乳母应禁忌)。 自身免疫性疾病(母患甲状腺疾病,使甲状腺组织某些成分进入血中,产生抗体,破坏了胎儿甲状腺)。 胎内受有毒物质影响造成发育缺陷。 胎儿早期促甲状腺激素(TSH)分泌减少,致使甲状腺发育不良。 胚胎期甲状腺停留在舌根部,或异位在喉头前,胸腔内或气管内,以舌根部异位甲状腺最多见。
2.母体孕期摄入致甲状腺肿药物 如丙基硫脲嘧啶、甲巯咪唑(他巴唑)、碘化物等。
3.甲状腺激素合成及功能障碍 呈家族性甲状腺肿型,见于非地方性甲状腺肿流行区,常见有8种缺陷:
甲状腺摄取或转运碘障碍; 过氧化酶缺陷致酪氨酸碘化缺陷; 碘化酪氨酸偶联缺陷; 脱碘酶缺陷; 产生异常的含碘蛋白质; 甲状腺对TSH不起反应; 甲状腺激素分泌困难; 周围组织对甲状腺激素不起反应。
二、中医病因病机 中医认为本病多由父母体质素虚,精血不足,或母孕期间,疾病缠绵,致使胎元失养,先天禀赋不足,或后天调摄失养,肾脾不足,累及五脏所致。又因五脏不足的程度不同,在病理变化上,可以表现为五脏俱亏,也可一脏、二脏,或数脏亏损为主。
肾精亏损 肾主骨生髓,具有促进骨骼生长发育和资生骨髓、脑髓、脊髓的作用。若先天胎禀怯弱,肾精亏虚,骨髓生化乏源,不能很好地营养骨骼,则出现骨骼脆弱无力而见立迟、行迟;肾主骨生髓,而“齿为骨之余”,牙齿的生长赖于骨中精气充养,若肾精不足,则牙齿不生见齿迟,肾藏精,“其华在发”,故头发的生长、润枯,与肾中精气有关;肾精不足,髓海空虚,则见五软。
脾胃虚弱 脾胃为“后天之本”、“气血生化之源”,小儿生长发育所需营养全赖脾胃运化水谷精微与气血以供给。若饮食失节,生活失宜,或疾病影响,导致脾胃损伤,化源不足,五脏失养,影响小儿正常的生长发育,出现五迟,气血不荣四肢、口唇,则见手足口软,不养肌肉则肌肉软弱。
肝肾亏损 头发的生机根于肾,其营养来源于血,肝藏血,肝血不足,血虚失养,头发生长缓慢,干枯不泽;肝藏血主筋,肾藏精主骨,肝肾精血充足,筋骨得养,才能骨骼强健,运动灵活有力。若素禀阴亏,或久病伤津耗液,致肝肾亏损,筋骨失养,则见头项、四肢萎软不用。
呆小病的调摄护理
患病后首要加强饮食调理,以富有营养和易消化的食物为主,并注意定时定量。
平时宜用按摩法以锻炼肌力,可促进血液循环和肌肉活动,利于五软的恢复。
也叫克町病.由甲状腺功能低下引起的一种地方病.患者身材矮小,反映迟钝,痴呆,怕冷,多伴有聋哑症.治疗应及早服用甲状腺激素制剂.
呆小病的临床表现
一般来说,起病越早病情越严重。患儿生理功能低下,精神及动作反应都较迟钝,对周围事物反应少。体格及智力发育迟缓,表情呆痴,怕冷,皮肤粗糙,颜面苍白,眶周浮肿,眼距增宽,鼻梁宽而平,唇厚流涎,舌大而宽厚,并经常伸出口外,前后囱大且关闭延迟,四肢粗短,出牙、换牙延迟,行走较晚且呈鸭步,脉搏及呼吸都较慢,血压偏低,肠蠕动减慢,经常便秘,腹膨大,常有脐疝,性器官发育延迟。
地方性呆小病可有两种不同的临床表现:一种是以神经系统症状为主,患儿于生后不久即表现智能显著低下,听力障碍,肢体强直,运动障碍,而甲状腺功能低下的其他表现可较轻或不明显;另一种是以粘液性水肿为主,体格发育及智力发育落后,四肢短粗,特殊外貌,膝外翻、扁平足,性成熟延迟,而神经系统检查正常。
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