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特发性嗜睡症

中枢特发性嗜睡症

特发性嗜睡症（idiopathic hypersomnia）是一种慢性中枢性嗜睡疾病，患病率为0.02‰~0.05‰，平均起病年龄为17岁，男女患病率近似，病理生理机制尚不清楚。Bedřich Roth是第一个对特发性嗜睡症进行定义的，并与Allan Rechtschaffen一起记录此类患者睡眠醉酒的高发率。

主要表现为EDS、难以从夜间睡眠或日间小睡中清醒，日间难以维持觉醒和警觉性，出现无意识睡眠并干扰日间功能。与发作性睡病不同的是，特发性嗜睡症患者日间一般不出现睡眠发作，日间小睡时间更长且醒后不解乏，且夜间睡眠时间增加并不能改善EDS。
特发性嗜睡症根据ICSD-3进行诊断，需24 h总睡眠时间≥660 min，但该疾病为排除性诊断，应通过详细的临床病史和PSG、MSLT等检查排除睡眠不足综合征、心境障碍如抑郁症、镇静药物使用等其他可能导致EDS的因素。需要注意的是，通过MSLT的平均睡眠潜伏时间和睡眠起始快速眼动（sleep onset rapid eye movement period，SOREMP）鉴别诊断2型发作性睡病与特发性嗜睡症较不理想。研究发现，在夜间PSG及MSLT中，从清醒期或N1期直接进入R期是发作性睡病特异性较高的特征，有助于鉴别其他原因导致的EDS。此外，人类白细胞抗原测定、下丘脑分泌素水平检测并非诊断特发性嗜睡症的必要检查，但可用于鉴别1型发作性睡病。
此外，嗜睡型抑郁症、发作性睡病2型、严重慢性疲劳综合症这些与中枢特发性嗜睡症均科研上病理不明，均依赖排他性的诊断方式，有可能这几类病症的病理分型存在很大的重叠或者完全重叠。
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