眼眶内静脉曲张

疾病名称

静脉曲张是发生于眼眶内常见的静脉畸形性扩张。病变为一条或多条或囊状扩张的静脉构成，病变常包绕眼眶正常结构，如视神经、眼外肌等，血管腔大而壁薄，较大血管含有弹性纤维，畸形血管内可见血栓形成，可钙化形成静脉石。本病虽为先天性血管异常，一般在青少年时期才出现症状，缺乏性别倾向，多侵犯一侧眼眶，偶有发生于两侧眼眶者。

病因

此病多认为系先天性因素所致。眼眶静脉曲张分为两种类型，一为原发性，无任何前驱因素所致的血管畸形扩张；二为继发性，静脉内压力增加，驱使血管扩张，如颈动脉-海绵窦瘘引起的眶静脉曲张属于此类。

临床表现

1.体位性眼球突出

低头、弯腰、咳嗽憋气等造成颈内静脉压增高的原因均可引起患侧眼球突出。眼球突出后伴有眶内压增高症状，如眶区胀痛、恶心呕吐、视力减退、复视、眼球运动障碍和眼睑遮盖眼球等。这些症状于直立后消失。

2.眼球内陷

长期眶内畸形静脉充血，压迫脂肪组织，使之体积减小，直立时眼球内陷，严重者两眼突出度差值可达6mm或以上，眼球及其周围之眼睑均内陷致眶缘显露。

3.眼球搏动

这种搏动在眼球内陷时更为明显。

4.反复眶内出血

出血可弥散至结膜下或皮下组织。

检查

1.X线检查

多数正常，约1/4发现静脉石，幼年开始患病者眶腔扩大及眶上裂扩大。

2.超声波检查

当颈部加压后，A超显示多个或单个低反射占位病变，随着颈部压力（压迫颈静脉）放松或患者直立，静脉血回流，眶内畸形血管逐渐排空，A超又恢复正常眼眶图像，这种动态改变对诊断静脉曲张非常有价值；B超可见球后脂肪随之变大，正常球后脂肪内出现一个或多个低回声占位，呈圆形，椭圆形或不规则形，眼眶静脉曲张的病变内常有静脉石出现，B超显示为强回声光斑，这对诊断非常有帮助。

3.CDI扫描

CDI可提供血液动态图像对发现和定位畸形病变的导血管有参考意义，由于颈部加压后，血液向眶内充盈，可显示眶尖或眶上裂部位出现红色血流信号，即朝向探头流动；当压力消失时，血液向颅内回流，血流信号由红色变为蓝色，检查时需要耐心操作，以发现病变的导血管。

4.CT扫描

颈部加压后或增强扫描后，病变体积明显扩大，可充满眼眶，形状与眼眶一致，多数病变内有静脉石。

5.MRI

扩张的眼眶静脉内缺乏血流引起的无信号区提示血栓形成，并出现异质信号强度，T1WI中低信号和T2WI明显低信号与存在脱氧血红蛋白有关，信号增强是因正铁血红蛋白所致，眼眶静脉曲张可因某种原因导致血栓形成，出现血肿的信号。

诊断

绝大多数间歇性眼球突出和体征性眼球突出由本病引起，病变可能在结膜、眼睑和眼眶，同时结合影像学表现，尤其是眶静脉造影结果可以确定诊断。

鉴别诊断

静脉曲张有典型的体位性眼球突出。神经纤维瘤病伴有大范围骨缺失，也有类似的体位性眼球突出，但其突出的速度较慢，且有其他体征可供鉴别。

治疗

病情不严重时，可以密切观察，保守治疗。如尽可能避免低头、过力以及各种引起颈内静脉压升高和眼球突出的诱因；睡眠枕高位，喷嚏、咳嗽时患者用手压迫患眼；必须低头劳动时，改用蹲位操作等；采取以上措施仍影响正常工作和生活，严重损害美容，或畸形曲张静脉引起眼眶内出血时，可以考虑手术治疗。