眼眶特发性炎性假瘤

病症名称

眼眶特发性炎性假瘤(idiopathic orbital pseudotumor,IOIP)是一类表现为眼球突出，眼球运动受限和视功能受损等一系列表现的眼眶病的总称，其病机制不明。

简介

发病无性别、种族差别，好发于青壮年，儿童也可发病，老年人少见。

病理主要表现眶内组织的非特异性炎症，炎症可发生于眶内单一组织，如眼外肌、泪腺、巩膜、视神经、眶脂肪，眶内多种组织可同时受累。

根据CT检查显示不同的组织受累而分为5类：肌炎（myositis），泪腺炎（dacryoadenitis），巩膜周围炎和视神经周围炎（periscleritis and pertineuritis）,弥漫性眼眶炎症（diffuse orbital orbital inflammation），炎性肿块（inflammatory mass）

急性期需要皮质类固醇治疗，突然停药后易复发；对激素疗效不佳者可加用免疫抑制剂和放射治疗，慢性期可手术介入，以改善外观。

病因

发病原因不明。大多数学者认为该病是一种非特异免疫反应性疾病。有关的免疫病理学机制了解不多。有人认为眼眶局部存在能吸引血液中的自身抗体或免疫活性细胞的自身抗原，但至今未分离出抗原。眶内组织的很多病理特点说明炎性假瘤是一种抗原抗体反应。血管周围组织有局限性的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，说明血管外渗的部分物质能吸引这些细胞。沉积在眼眶中血液病原体本身，而可能是细菌和病毒的产物。炎性假瘤对皮质类固醇有效，则进一步证实是免疫反应的结果。

一些作者认为眼眶炎性假瘤源于感染，梅毒和感染性副鼻窦炎是可能的起因。有报告说，眼眶肌炎的发生伴随上呼吸道感染或病毒性感冒，提示免疫反应是这种亚型的一种潜在原因，是对细菌或病毒产物的一种免疫应答。

有学者认为，眼眶炎性假瘤的发病可能是通过感染或自身免疫病等损伤的刺激，异常的病灶愈合及细胞因子驱动成纤维细胞增殖和胶原修复作为最终的共同途径。

眼眶组织不直接暴露于体外普通的致敏原，眶内无淋巴管和淋巴组织，眶内非特异性炎性假瘤的发生可能与免疫复合物有关。而有关眼眶特发性假瘤的动物模型，目前仍不完善。Noguchi等发现眼眶非特异性炎性假瘤组织中嗜酸性粒细胞增多，部分嗜酸性粒细胞释放出毒性蛋白（toxic granular Protein）进入间质的结缔组织，可能损伤眼内组织和眼外肌，导致组织纤维化和眼外肌变性。

当视神经炎单独发生时，被认为是多发性硬化（multiple sclerosis ，MS)的一种类型，病因与MS相同，为一种脱髓鞘性疾病，是基因敏感性及环境因素相互的结果。可能和病毒感染有关，有关生物学研究在一定程度表明：EB病毒感染的可能性最大。感染因素比较少见，包括莱姆病和梅毒。

预防

因病因不明，无有效的预防手段。

“卫生假说”认为早期暴露于各种感染因素可能阻止自体免疫和过敏的发生，虽然“卫生假说”的证据性不强，但人们知道早期EB病毒暴露通常无症状，晚期暴露具有发生各种症状的高风险性。

目前无明确的预防措施，摄入适量的微生素，在一定季节接种合适的疫苗，例如流感疫苗可能对预防该病有益。

检查

眼球突出、移位

急慢性炎性假瘤均可导致眼球突出、移位。

局部肿胀，疼痛

急性炎性假瘤可引起局部红肿，触痛或者压痛受累组织肿大，边界不清，一般无骨质破坏

结膜充血

一般见于急性炎性假瘤或者复发性炎性假瘤

治疗目标

全身应用皮质激素是治疗的主要手段，用药后24-48h内症状会得到改善。病程越长，获得满意疗效所需的时间也越长。一旦取得了较好的疗效，激素应在4-6周内逐渐减量。对激素治疗无效可以加用免疫抑制剂，炎症多次复发者，应行眼眶活检，以明确诊断。证实后，有眼眶放疗的指征。经临床和影像学检查证实为眼眶局限性占位性病变 , 且位于前中眶 , 尤其是泪腺部位的患者 , 首选切除性活检即活检时尽量切干净病变组织。

手术治疗：眼眶炎性假瘤急性期，手术是禁忌症，原因：①手术引起严重的术后并发症，即可使病情恶化，加速眼眶组织纤维化，损害视功能和眼球活动度；②不到眶外壁切开进入眼眶找不到确切的肿块，术后皮肤留下疤痕；③手术不能完全切除；④皮质激素治疗效果好。如慢性期眶内有静止的局限肿块可手术摘除，减少眼球的突度和眼球移位，改善外观。

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