硬脑膜动静脉畸形

病症名称

硬脑膜动静脉畸形（DAVM）是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘，由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血，并回流至静脉窦或动脉化脑膜静脉。本质上是基于硬脑膜的一处或多处动静脉瘘，故以往也称之为“硬脑膜动静脉瘘”。但动静脉瘘绝大部分属于获得性病变，采用“硬脑膜动静脉畸形”这一名称更能体现部分病变的先天来源的特征。

临床表现

硬脑膜动静脉畸形常见的症状和体征有：

1.颅内血管杂音

最常见的临床表现。呈轰鸣音，持续性，成为患者最不堪忍受的症状。颅内血管杂音的程度与硬脑膜的血流量及部位有关，若椎动脉未参与供血，压迫患侧颈动脉杂音可减弱或消失。

2.头痛

其原因有：

（1）硬脑膜动静脉畸形“盗血”严重，致使硬脑膜局部缺血。

（2）颅内压增高。

（3）颅内出血。

（4）扩张的畸形血管对硬脑膜的刺激。

（5）持续性颅内血管杂音造成患者精神紧张及休息不好，出现头痛。

3.颅内压增高

硬脑膜动静脉畸形引起颅内压增高的因素有：

（1）脑血流量和硬脑膜窦压力增高，伴随脑脊液吸收减少和脑脊液压力增高。

（2）颅内外动脉直接与静脉窦沟通，大量动脉血直接入窦，使静脉窦压力增高，由于静脉窦压力增高，使皮质静脉回流障碍、脑淤血。

（3）硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉引起脑淤血。

（4）继发性静脉窦血栓形成。

（5）巨大硬脑膜下静脉湖引起的占位效应，或颅后窝动静脉畸形的占位效应引起脑脊液循环障碍，形成阻塞性脑积水。

4.颅内出血

硬脑膜动静脉畸形的另一常见表现。患者以蛛网膜下腔出血为首发症状，主要为皮质引流静脉破裂，这是由于硬脑膜动静脉畸形缺乏毛细血管，动脉压力直接传入硬脑膜的引流静脉，当压力超过静脉壁所承受的负荷时，即破裂出血。不同部位引起颅内出血的发生率也不同。

5.其他

少数可发生癫痫、耳鸣、轻偏瘫、失语等。海绵窦硬脑膜动静脉畸形可出现额眶或球后疼痛、突眼、视力下降、复视、眼球运动神经障碍等。

检查

1.脑血管造影

诊断和分型的最重要手段，可以清楚地显示畸形血管自动脉期至静脉期各阶段表现，有利于病变的分型和了解血管造影改变与临床表现和预后间的关系，特别是观察累及的静脉窦有无栓塞和静脉回流的方向，对治疗方案的设计具有决定作用。

2.磁共振动脉造影/静脉造影（MRA/MRV）

磁共振动脉造影/静脉造影属无创检查，能显示硬脑膜动静脉的解剖结构。但分辨率较差，不能满足临床诊断要求。仅作为筛选和随访DAVM的手段之一。

3.CT扫描

CT扫描有助于发现病变和颅内出血。可为以下几种异常改变：①蠕虫状或斑片状的对比增强；②局部占位效应；③大静脉窦的扩张；④脑室扩大，主要为脑脊液吸收不良或颅后窝硬脑膜动静脉畸形引起脑积水所致；⑤脑白质密度明显减低，主要为静脉回流障碍所致脑实质静脉性梗死、水肿等原因；⑥颅骨内板出现血管压迹扩大；⑦有颅内出血者可见蛛网膜下腔或脑内高密度影。三维计算机体层扫描血管重建（3D-CTA）采用螺旋CT获得增强颅内血管信息，重建血管类型，能清楚显示畸形血管的三维空间结构，对治疗方案和手术入路的选择有重要参考价值。

4.磁共振成像（MRI）

MRI上多数呈无信号的迂曲成团的血管影，呈葡萄状或蜂窝状的黑色影，并能清楚地显示其供血动脉及引流静脉。可显示病变处硬膜厚度以及静脉窦内的血栓，但此类检查不能显示DAVM中血流的动态变化。

诊断

根据患者的临床表现以及影像学，特别是脑血管造影的表现，可作出诊断。

鉴别诊断

应与脑动静脉畸形相鉴别。年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑脑动静脉畸形，脑血管造影可资鉴别。

并发症

部分混合性硬脑膜动静脉畸形患者可出现头皮血管怒张、扭曲，甚至形成血管团。颅后窝硬脑膜动静脉畸形向脊髓静脉引流时，可引起椎管内静脉高压，导致脊髓缺血，出现脊髓损害表现。高血流者还可伴有心脏扩大，心功能衰竭。

治疗

1.内科治疗

病情轻微可予对症处理，如服用非类固醇抗炎药物、卡马西平或短期激素治疗，对缓解疼痛和搏动性杂音有一定疗效。但对于三叉神经分布区的疼痛，不能采用经皮穿刺毁损神经根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。

2.非内科治疗