红细胞疾病

疾病名

红细胞疾病临床表现有：苍白，半数左右有黄疸及肝，脾肿大，继发性者有原发疾病表现·急性溶血，休克，血红蛋白尿，少尿者发生·..周围血片红细胞呈小球型，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集，碎片，偶见红细胞被吞噬现象，常见有核和嗜多色性红细胞。

发现

科学家最近发现了一种正常红细胞发育密切相关的蛋白质。根据发表在出版的《自然》杂志上的研究结果，他们怀疑这种被称为血色素稳定蛋白（AHSP）的物质在严重的血液系统疾病中起着重要的作用，这些疾病有时是致命性的。

红细胞中含有丰富的血色素，这种物质能够将氧气从肺运输到身体的其他组织，同时它还能够将身体组织细胞产生的二氧化碳转运到肺部，排出体外。来自Philadelphia儿童医院的Mitchell . Weiss在接受路透社记者采访时解释说，每一个血色素颗粒是由两种蛋白质成份构成的，这两种成份被称作α血红蛋白和β血红蛋白。

主要特点

这种红细胞寿命短，行为异常，早期死亡。当这些细胞过早死亡后，会释放出大量的铁，加重心脏、肝脏和胰腺的负担，使这些器官发生纤维化，功能下降。

‘这种疾病还可能导致骨骼畸形和变弱。在严重的患者中，会由于身体不能够产生红细胞而导致死亡。在病情中度的患者中，机体不能产生足够的红细胞来携带氧气。’对于这些患者目前唯一有效的治疗方法是输血。

病因

红细胞偏低是由什么原因引起的？

(一)发病原因

在生长发育最旺盛的婴儿时期，如果体内储存的铁被用尽而饮食中铁的含量不够，消化道对铁的吸收不足补充血容量和红细胞的增加，即可发生贫血。其发病原因主要有以下四个方面。

1、初生时机体铁的含量与贫血的关系。

正常新生儿血容量约为85ml/kg，血红蛋白约190g/L。新生儿期体内总铁量的75%以上在血红蛋白中，约15%～20%储存在网状内皮系统，合成肌红蛋白的量很少。酶中的铁不过数毫克。因此新生儿体内铁的含量主要取决于血容量和血红蛋白的浓度。血容量与体重成正比。倒举一个3.3kg的新生儿与一个1.5kg的早产婴比较，其体内总铁量相差120mg。

正常新生儿其体内铁的含量约70mg/dl，早产儿及出生低体重儿体内的铁量与其体重成正比。生后生理性溶血所放出的铁储存在网状内皮细胞，加上储存铁足够生后体重增长1倍的应用。故出生体重越低，体内铁的总量越少，发生贫血的可能性越大。此外，胎儿经胎盘输血给母体，或双胎中的一胎儿输血给另一胎儿，以及分娩中胎盘血管破裂和胆带结扎等情况(脐带结扎延迟的，可使新生儿多得75ml血或40mg铁)，都可能影响新生儿体内铁的含量。

母亲妊娠期间有缺铁性贫血，与婴儿贫血并无肯定的关系，因为胎盘可将血清铁含量低的母体内的铁运送到血清欠浓度高的胎儿体中，无论母亲缺铁与否，或饮食的质量如何，输入用同位素标记的铁后，约有10%的铁进入胎儿体内。故出生时，无论母亲有无贫血，新生儿的血红蛋白、血清铁蛋白和血清铁的浓度并无明显差别，与母亲的血红蛋白并不成比例。即使母亲患中或重茺贫血，婴儿的血清铁蛋白仍可在正常范围内。

2、生长速度与贫血的关系

小儿生长迅速，血容量增加很快。正常婴儿长到5个月时体重增加1倍。早产婴增加更快，1岁可增加6倍。若初生地血蛋白为19g/dl。至4.5～5个月时降至11g/dl左右，此时仅动用储存的铁即可维持，无需在食物中加铁。但早产儿则不同，其需要量远超过正常婴儿。

正常婴儿体重增加1倍，保持血红蛋白于11g/dl，其体内储存的铁是足够用的。所以在体重增长1倍以前，若有明显的缺铁性贫血，一般不是由于饮食中缺铁所致，必须寻找其他原因。

诊断

1. 慢性感染、炎症和肿瘤史。

??2. 正常细胞性贫血或小细胞低色素性贫血。

??3. 血清铁及总铁结合力均降低，转铁蛋白饱和度正常或稍有降低（>15%）。

??4. EPO水平与贫血相比，相对降低及转铁蛋白受体降低。

??5. 排除其它小细胞低色素性贫血之可能。

??不是所有慢性疾病伴随的贫血都称为慢性病贫血。某些慢性疾病（如肝病、肾病、内分泌疾病和消化道疾病）由于各种症状，如纳差、失血及骨髓抑制等因素导致的贫血应该称为慢性系统疾病性贫血或继发性贫血，而不应称为慢性病贫血。继发性贫血在症状得到纠正后应有改善。

??临床上慢性病贫血常与缺铁性贫血同时存在，给这类患者补充铁剂治疗后，血红蛋白可有改善。只是应该与单纯慢性病贫血相鉴别，因为后者是不应该补充铁剂的。

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