红细胞系

环状铁粒幼细胞

红细胞系来自链球菌系的溶血素。溶素一种能够引起红细胞、细菌或其它细胞成份的损害或溶解的抗体。

症状

真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。

一、病史及症状

⑴病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。

⑵临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

二、体检发现

面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状;30%病人有血压升高及肝脏肿大;75%以上有脾肿大;偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。

三、辅助检查

血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）;红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数＞12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数＞400×109/L。

骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。

红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男＞39ml/kg，女＞27ml/kg。

红细胞压积增高：男性≥55%，女性≥50%。

中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高＞100（无发热及感染）。

动脉血氧饱和度正常（≥92%）。血清维生素B12增高（＞666pmol/L）

四、鉴别诊断

应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病;某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。

酒精影响

(1)大红细胞血症 90%的长期饮酒者中可见有特征性的大红细胞血症，表现为平均红细胞体积（MCV）轻度增大的圆形红细胞，无贫血，无红细胞大小不等，细胞内颗粒分布正常，给予叶酸、Vitamin B12治疗无效。

(2)巨幼红细胞性贫血长期饮酒者出现巨幼红细胞性骨髓像，伴有效造血的巨幼红细胞性贫血，其原因可分为酒精及其代谢产物直接作用，营养不良致叶酸缺乏等。

(3)铁粒幼性贫血长期饮酒者的骨髓进行铁染色，幼红细胞的细胞质中可见发蓝的稍稍粗大的铁颗粒，存在于细胞核周围的细胞浆内，呈圆环状排列称为环状铁粒幼细胞，它是一种病态的幼红细胞，线粒体内铁的沉积，有环状铁粒幼红细胞的贫血叫铁粒幼性贫血。酒精能使与血红素合成初期反应相关的磷酸吡哆醛酸合成障碍，进而使合成血红素的中间及最终反应受阻医学教育网搜集整理。23%～35%的长期饮酒者可见环状铁粒幼细胞增加，出现无效造血的铁粒幼性贫血的病理生理反应。

(4)骨髓贮藏铁的变化和缺铁性贫血酒精对贮存铁和铁的脏器分布有影响。81%的长期饮酒者可见巨噬细胞内铁颗粒有聚集现象，可见铁蛋白、含铁血黄素等骨髓贮存铁增加的现象，此外在细胞质内可见铁颗粒。过量饮酒刺激消化道粘膜可致消化道出血，酒精性肝硬化所致食管静脉曲张破裂可发生大出血，丢失大量的铁。不吃副食的大酒包，铁的摄入不足可引起骨髓贮藏铁含量低下，进而导致慢性缺铁性贫血，必须给予补充铁剂。

(5)溶血性贫血酒精性肝病时血浆胆固醇酯水平低下，血浆磷脂酰胆碱（PC）和溶解型（游离）PC比增加，血浆卵磷脂-胆固醇酰基转移酶（LCAT）活性低下，红细胞膜胆固醇、PC增加，磷脂酰醇胺等减少，发生薄而大的红细胞，成为表面积增大的有标识的红细胞，这种红细胞抵抗渗透压的能力较强，但是当发生酒精性肝硬化时，出现带刺的红细胞就易发生溶血性贫血。

Zieve综合征是指过量饮酒的脂肪肝合并了黄疸、高脂血症、溶血性贫血的综合征，推测胰腺磷酯酶A逸出使血浆游离PC增加，发生红细胞破坏，但尚未证实出现的红细胞是薄红细胞、大细胞或超大细胞。

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(6)假性多血症（真性红细胞增多症）假性多血症是指红细胞压积上升（男＞0.51，女＞0.48）而全血球量正常状态，有时称为真性红细胞增多症。中年男性多见，吸烟、高血压、肥胖、过量饮酒是其诱因之一，红细胞压积增高时易发生高粘滞综合征和血栓症。

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