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继发性血小板减少性紫癜

症状名

继发性血小板减少性紫癜是药物、毒素、感染导致或继发于其他疾病引起血小板减少所致的皮肤疾病。临床可有其原发病表现，发病前有用药、感染、输血史等，并伴皮肤黏膜出血症及血小板减少，根据起病缓急可分为急性型和慢性型。

病因
继发性血小板减少性紫癜按照发病机制可分为：
1.血小板生成减少
（1）药物对巨核细胞毒性作用：常见药物如苯、抗肿瘤药物、蛇毒、氮芥等。
（2）再生障碍性贫血。
（3）骨髓纤维化症。
（4）骨髓异常增生综合征。
（5）骨髓占位性病变：如恶性淋巴瘤、白血病、癌转移等。
（6）病毒感染。
2.血小板破坏过多
（1）药物免疫性血小板减少症：常见药物有奎宁、青霉素、苯妥英钠、苯巴比妥、磺胺类、地高辛、安眠药、抗结核药、解热镇痛药等。
（2）各种原因引起的脾功能亢进：如地中海贫血、霍奇金淋巴瘤、戈谢病、班替综合征等。
（3）多种细菌或病毒感染：如风疹、伤寒、结核、麻疹、猩红热、水痘、病毒性肝炎、流感等。
（4）其他疾病：如巨大血管瘤、系统性红斑狼疮、溶血性尿毒症、心肺复苏术、淋巴瘤、伊文思综合征等。
3.血小板消耗过度
常见于血栓性血小板减少性紫癜、弥漫性血管内凝血、反复输血后溶血反应、卡萨巴赫-梅里特综合征。
4.血小板分布异常
见于各种原因导致的脾大。
5.血小板稀释
见于大量输入库存血或血浆，输入的血中血小板被破坏，输血后体内血小板被稀释。
临床表现
1.如为其他疾病所致，则可有其原发病的临床表现。
2.急性型：短期皮肤黏膜可有淤点、淤斑、血疱；可有鼻出血、牙龈出血、黑便、血尿、眼底出血、月经过多等，颅内出血少见。
3.慢性型：起病缓慢，症状较急性型轻。
检查
1.血液检查
血小板计数降低，重者常＜（1～10）×109/L，出血时间延长，血块收缩不良；病毒性肝炎者肝功能检查异常。
2.骨髓检查
骨髓巨核细胞数正常或增加并伴成熟障碍，骨髓异常增生综合征可见细胞减少和红细胞系、粒细胞-单核细胞系病态造血；此外还应做细胞培养、染色体检查；白血病、恶性淋巴瘤、癌转移等恶性肿瘤，侵犯骨髓使巨核细胞生成减少并抑制其成熟，表现血小板减少。
3.免疫学检查
体外有一些测定抗体的方法，如测定奎宁、奎尼丁等诱导的抗体，可将患儿的血清或血浆、正常人的血小板及致敏药物混合后进行免疫测定，常用方法为血块退缩抑制试验，即患儿血清在有相关药物存在条件下抑制了相合血型的血块收缩，表明有与该药物有关的抗体存在，应用流式细胞仪测定抗体会使敏感性提高。
4.束臂试验
阳性。
5.常规检查
胸片、B超检查，显示病毒性肝炎者有肝脏肿大等异常表现。
6.其他检查
根据临床需要，选择CT等其他检查。
诊断
1.可疑药物史
有近几周内或长期服药史。
2.有出血表现
临床上以皮肤、黏膜自发性出血为主，束臂试验阳性。
3.实验室检查
血小板计数减少，如测得药物有关的抗体，即可诊断药物性免疫性血小板减少症。血小板聚集及血小板抗人球蛋白试验阳性，血块退缩抑制试验阳性，血小板因子-3（PF3）阳性，体外可疑药物作用于受试血小板试验阳性。
4.骨髓检查
巨核细胞增生，成熟障碍。
根据以上检查或患者有其他明确的可引起血小板减少的原因即可确诊。
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜：此症是血小板自身抗体所致的血小板减少性疾病，反复发作，实验室检查多有血小板计数减少，脾大，骨髓检查见巨核细胞数量增加或正常。多可找到导致血小板减少的病因。
治疗
1.治疗原发病
此症病因复杂，可继发于多种疾病，治疗原发病，去除引起血小板减少的诱因是关键。去除病因改善症状。
2.药物治疗
药物性免疫性血小板减少性紫癜可口服或静脉点滴肾上腺皮质激素，严重出血者可用肾上腺皮质激素2～3周；激素治疗无效者可试用静脉滴注大剂量人血丙种球蛋白；使用免疫抑制剂如长春新碱、环磷酰胺。
3.输血小板或行血浆置换
在血小板严重减少时可输注血小板悬液与新鲜全血，或行血浆置换。威胁生命的严重出血可输注血小板，也可用血浆交换以减少抗体和药物浓度。
4.手术治疗
脾功能亢进者可在全身麻醉下行脾切除术。
预防
去除可导致继发性血小板减少性紫癜的病因。如预防感染，合理使用药物等。
预后
患者一般预后良好，在去除病因后症状可改善，血小板计数可恢复至正常水平。极个别患者可死于严重出血如肺出血、颅内出血。病死率一般＜5%。
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