肝内血管瘤

血管先天性畸型

肝内血管瘤是一种常见的肝内良性肿瘤，可发生于任何年龄，可单发也可多发。

病因及常见疾病

肝内血管瘤其内部血流极为缓慢或相对静止。

鉴别诊断

肝内血管瘤从组织学上可分为肝内毛细血管瘤和海绵状血管瘤，并在B超声象图上及其它检查中得以证实。

1.肝内毛细血管瘤，常较小，直径一般在1~3cm，为局部过度增生所致。B型超声显像示病区回声增强，境界清晰，仔细观察肝内大血管与毛细血管瘤相通或关系密切，随访观察变化不大。凡边缘锐利或清晰的强回声病灶，高度提示本病。直径小于3cm强回声病灶，边界清楚，无症状且随访良好者，可肯定为肝内毛细血管瘤。

2.而海绵状血管瘤诊断困难，其B超声像图变异多端，也就是低回声型及混合回声型。其图像较为复杂，且无特征性，酷似原发性或继发性肝肿瘤。需作其它检查鉴别。

检查

B型超声可作为肝内血管瘤的首选检查方法，此法无损伤，无痛苦，无须特殊准备，可反复多次使用，病人易于接受。血管造影，CT(电子计算机X线断层扫描)，多普勒超声检查、核磁共振检查也可。

治疗原则

由于肝血管瘤的检出率日益增多，其治疗时机及方案的选择是值得重视的问题。明确诊断以后，应首先进行病情评估，确定临床分型；其次把握指征，权衡利弊，避免过度治疗；再次应综合考量，制定方案，应以最小的创伤达到最大的治疗效果为原则。现如今，随着技术的进步，肝血管瘤的治疗手段多种多样，在此，我们对现如今的各种治疗方案加以综述，专科医生应根据具体情况，严格把握指针，个体化定制治疗方案。

临床观察及药物治疗

临床观察适用于所有无持续临床症状及严重合并症的患者，尤其是对肿瘤直径大于5cm的患者，建议定期复查，若出现持续的腹痛、腹胀等症状及出现并发症并加重时，建议进一步行干预治疗。成人肝血管瘤药物治疗仅见个案报道，其疗效尚在探索之中，包括抑制剂索拉非尼、贝伐单抗等。对婴幼儿巨大肝血管瘤，合并有贫血或心力衰竭的情况，首选激素类药物干预。对合并高流量心脏负荷过重的患者，使用普萘洛尔具有较好的耐受性和有效性，可减少肝脏血流，从而使肝血管瘤动脉直径变小，使肿瘤缩小，并缓解心衰及甲状腺功能减退的症状，对药物干预失败或并发自发性破裂出血时，可选择动脉栓塞或肝动脉结扎、肝叶切除或肝移植手术治疗。

经皮肝动脉栓塞治疗

研究发现，肝血管瘤可能具有来源于肝动脉的供血支，因此介入栓塞治疗可能使供血动脉末梢小分支闭塞，血管瘤纤维化，终止肿瘤生长，促使瘤体缩小，临床症状改善，达到治疗目的。比如：在对药物治疗失败，伴严重心功能衰竭的新生儿先天性巨大血管瘤，为减轻心脏负荷，行TAE可降低心脏负荷；或合并K-M综合征的巨大肝血管瘤患者，行TAE后可缓解血小板下降、凝血功能异常的症状。但现如今仍缺乏TAE在临床治疗肝血管瘤的大样本报道，且TAE可能造成广泛的胆管损伤和狭窄，其原因与使用鱼肝油酸钠或乙醇作为栓塞剂造成胆管缺血有关，单纯选择性肝动脉栓塞术效果不够稳定，复发率较高。因此现如今临床上TAE主要适用于：1、巨大肝血管瘤短期内迅速增大，栓塞为二期手术切除奠定基础；2、肿瘤压迫胆道致黄疸或有消耗性凝血病表现，短期内为改善临床症状的患者。

射频消融术治疗

肝血管瘤的原理与治疗肝癌基本类同，治疗中可采用预先毁损血管瘤主要供血区的方法，尽可能彻底毁损血管瘤，减少病灶残留发生。随着技术的发展，经皮肝血管瘤射频消融、腹腔镜下或开腹肝血管瘤射频消融术均有相关报道，现如今本中心及国内一些中心均有对大于10cm的巨大血管瘤成功行RFA术的病例，治疗过程安全，治疗效果满意，术后长期随访，出现肿瘤体积缩小，临床症状缓解。在治疗途径的选择上，暂无统一的标准可循，一般根据肿瘤的大小、位置等临床特点来选择，在腔镜或开腹途径下，若同时行肝动脉阻断可减少RFA过程中的出血并增加治疗的有效性。因此对：1、有腹痛等临床症状的巨大肝血管瘤，瘤体位于肝实质内，有经肝实质的进针路径，周围无大血管、胆管及重要脏器，凝血功能良好的患者；2、瘤体增大较快，病人思想负担重的患者；3、不适合手术切除的巨大肝血管瘤均可行RFA治疗，RFA不失为一种创伤小、安全性高的治疗手段。射频术后可能并发一些并发症：包括出血、脓肿形成、胃肠道穿孔、肝功能衰竭、胆管损伤、门静脉血栓、需要引流的血气胸等，发生率在0.6～8.9%，烧灼面积过大，时间过久易并发血红蛋白尿，因此术后需密切注意有无出血倾向，坏死组织感染等并发症发生，应积极有效预防和处理血红蛋白尿对机体的损害。

手术治疗

1、手术切除：是最早应用于肝血管瘤治疗的根治性手段，手术方式包括：血管瘤剥除，不规则切除、肝段或半肝以及扩大的肝切除，患侧肝动脉结扎等，现如今剥除及切除术式最为常用，手术途径可经开腹或腹腔镜。众多文献报道手术治疗对无症状或有症状的肝血管瘤患者均较为安全，且疗效确切，但对于无症状患者与接受临床观察的患者进行长期随访比较，两组的预后并无明显差异。随着对肝血瘤认识的加深，以及手术可能带来的较大创伤，对手术指征的把握需要越来越严。结合手术治疗的优势，建议如下情况可选择手术治疗：1、肝血瘤并发自发破裂出血或意外情况，有明确肝包膜下或腹腔大量出血伴失血性休克；2、有明显临床症状，如腹痛、腹部肿块或合并消耗性凝血病(血管瘤-血小板减少综合征)；3、伴包膜下大血管瘤的计划怀孕妇女，建议行预防性手术切除，可避免怀孕期间肿瘤破裂出血的风险。4、急症需紧急处理的救命处置；5、无法区别良恶性的病变，特别是合并乙型肝炎和肝硬化者。对于无症状或肿瘤直径小于5cm，但强烈要求手术治疗的患者不推荐手术。肿瘤的大小和部位、肝组织切除量、术中失血以及输血情况等是影响肝脏血管瘤术后并发症发生的危险因素，但手术风险主要与术中失血量以及输血情况有关，应控制术中失血以降低肝血管瘤术后并发症的发生。

2、肝移植术：肝移植是许多终末期肝病的最终治疗手段，近年来也有多个应用活体肝移植术治疗巨大肝血管瘤的报道，对于临床上无法切除的肝血管瘤伴KM综合征、巨大肝血管瘤伴严重肝功能损害、肝内多发动静脉短路、弥漫性肝血管瘤的病人，可考虑行肝移植术治疗。

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