胆管癌

疾病名

胆管癌是指源于胆管上皮细胞的恶性肿瘤，根据其发生部位主要可分为肝内胆管癌、肝门部胆管癌和远端胆管癌。其病因可能与胆管结石、原发性硬化性胆管炎、原发性胆管囊性扩张等易引起慢性胆管炎的疾病有关。临床可采用手术治疗、放射治疗、化学治疗、微波消融等方法，但预后较差，五年生存率平均为10%～40%。

病因

胆管癌的病因尚不清楚。可能与以下因素有关：

临床表现

检查

实验室检查

血总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-谷胺酰转移酶可显著升高。转氨酶一般轻度异常，这种胆红素、转氨酶升高不平衡现象有助于与病毒性肝炎相鉴别。肝功能异常患者可出现凝血酶原时间延长。部分患者CA19-9、CEA可升高。

影像学检查

影像学检查可以有助于明确胆管癌的诊断，了解有无转移灶及评估肿瘤可否切除，常用于诊断的检查方法为超声显像检查、经皮肝穿刺胆道造影、内镜逆行胆胰管造影、CT检查等。

B超检查简便、快捷、准确、花费少，可发现：①肝内外胆管扩张；②显示胆道的梗阻部位；③梗阻的性质。超声检查是梗阻性黄疸的首选检查。

内镜超声可以避免肠气的干扰，超声探头频率高，可以更清晰地显示肝外胆管肿瘤。它对中下段胆管癌和肝门部胆管癌的浸润深度诊断的准确性较高，还能判断区域淋巴结有无转移。超声引导下可以直接做胆道造影，也可以穿刺抽取胆汁测定CA19-9、CEA的水平以及进行胆汁脱落细胞学检查，除此之外，在超声引导下还可以穿刺病变组织做组织学检查

PTC可清晰地显示肝内外胆管树的形态、分布和阻塞部位。该检查是侵袭性操作，术后出血和胆漏是较常见和严重的并发症。

ERCP不宜作为胆管癌的常规检查，甚至在某些情况下是不宜进行的（比如胆道感染急性期、凝血功能异常等）。对高位胆管癌患者，经皮肝穿刺胆道造影可以显示胆管癌的部位，也可以放置内支撑导管用于减轻黄疸。ERCP对下段胆管癌有诊断意义，有助于与十二指肠乳头肿瘤、胰头癌相鉴别。

CT能较准确显示胆管扩张和梗阻部位、范围，对确定病变的性质准确性较高，三维螺旋CT胆道成像(SCTC)有代替PTC、ERCP检查的趋势。

MRCP检查，是一种无创伤性的胆道显像技术。可以详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移，是肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。

使用99m锝EHIDA静脉注射，然后用γ相机连续摄影，可获得胆道的动态图像。

主要目的是了解门静脉及肝动脉与肿瘤的关系及受侵犯情况，帮助术前对肿瘤的可切除性做出评估。数字减影造影(DSA)可以显示肝门部入肝血流与肿瘤的关系，对胆管癌的扩大根治术有意义。

诊断

目前胆管癌诊断的金标准为病理学活检获得胆管癌肿瘤细胞，以及对活检获得的细胞进行基因分型。

鉴别诊断

胆管癌常见的鉴别诊断主要为胆总管结石、胆道良性肿瘤、胰头癌、原发性硬化性胆管炎等进行鉴别。

1.胆总管结石：其特点是发作性胆道不全性梗阻，常伴有胆石性胆管炎特有的三联症；即阵发性腹痛、黄疸、寒战高热，而恶性梗阻性黄疸一般为持续性，且常不伴有腹痛。胆总管下端的恶性肿瘤往往伴胆囊肿大，而结石性梗阻较少见。如果胆囊不肿大，临床上应排除原发性胆管硬化、药物性黄疸、慢性活动性肝炎等疾病。

2.胆道良性肿瘤：其临床表现常与恶性肿瘤类似，常通过组织细胞学来进行鉴别诊断。