肾上腺髓质增生

自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症

肾上腺髓质增生是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症。以女性为多见，发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁（24～49岁），与嗜铬细胞瘤相似。另外，病程较长，有时病状可长时期无发展。

病因

肾上腺髓质分为单纯性即原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺髓质增生两种类型。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型（MEN-2）。在MEN-2中，肾上腺髓质增生或嗜铬细胞瘤出现多年后，发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变，其发病机制尚不清楚。

临床表现

肾上腺髓质增生最主要的症状是高血压，患者多无代谢紊乱的表现。且高血压都有阵发性的特点，其发作常与精神刺激和劳累有关，也可在持续高血压的基础上，突然出现阵发性加剧，发作时的表现与嗜铬细胞瘤的发作很难区分，典型的症状是突然发作的头痛、心悸、呕吐、出汗、气促、焦急、软弱、面色苍白、眩晕及心前区疼痛、视觉模糊等，发作时精神极度紧张、情绪焦虑、脉搏细弱、心率快，血压升至200mmHg或甚至300mmHg以上，发作一般持续数十分钟，但也可更长或较短，与嗜铬细胞瘤不同的是，压迫腹部从不引起发作。

检查

1.实验室检查

到目前为止，尚未找到肾上腺髓质增生的特异性实验检查。检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主。

2.其他辅助检查

（1）X线检查腹部平片、腹膜后充气造影及断层。

（2）B超检查肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像，偶可发现肾上腺体积增大。

（3）腹部CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现等密度小结，直径多在0.5cm左右，无肿瘤的影像。

（4）病理检查肾上腺髓质也和皮质相似，增生的类型可以是弥漫性、结节样、也可呈现腺瘤样增生。有人称为“嗜铬细胞瘤样增生”。

诊断

持续性或阵发性高血压，病程较长，多年无明显进展，无高血压及嗜铬细胞瘤家族史，常用降压药物治疗无效，肾上腺素α受体阻滞剂酚苄胺治疗有效；精神刺激或劳累后可诱发高血压，按压腹部、妊娠分娩或排尿时从不引起症状发作；检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主；B超检查，肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像，偶可发现肾上腺体积增大；CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现等密度小结，直径多在0.5cm左右，无肿瘤的影像。

肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤均分泌过量的儿茶酚胺，故目前统称为“儿茶酚胺增多症”，肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及实验室检查相似，术前不易进行鉴别，CT扫描是诊断肾上腺疾病较理想的检查手段，CT扫描不但可明确有无肿瘤，还可了解腺体的大小和侧别。CT扫描是诊断肾上腺髓质增生的首选检查方法，一般认为定性诊断确定为儿荼酚胺增多症者，在B超、CT或MRI等定位检查排除肾上腺和肾上腺外嗜铬细胞瘤后，应考虑为肾上腺髓质增生，尤其是定位检查提示有肾上腺增大时，更应考肾上腺髓质增生，但最后确诊有赖于手术探查时的肉眼所见和病理检查。

治疗

肾上腺髓质增生病变累及双侧肾上腺，目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个肾上腺，另一侧肾上腺切除2/3，如该侧髓质增生也显著，对剩余的髓质进行刮除或甲醛溶液（福尔马林液）涂抹，这样可保留足够量的肾上腺皮质，省去了术后皮质激素的补充。手术前的准备与嗜铬细胞瘤相同。手术较嗜铬细胞瘤平稳，术中血压波动较小，出血较缓慢，不像嗜铬细胞瘤血流如注，当然也与术前的扩容和药物准备的是否完备有关。

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