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胆脂瘤型中耳炎

疾病名称

胆脂瘤型中耳炎在2012年中华医学会的《中耳炎临床分类和手术分型指南》中更改为中耳胆脂瘤。以前曾经认为胆脂瘤型中耳炎是慢性化脓性中耳炎中最重的类型，但实际上本病为鳞状上皮组织在中耳、乳突内的生长，其生成机制、病理及转归与慢性化脓性中耳炎不同。所谓胆脂瘤，就是脱落上皮的堆集，越聚越大，不断地向四周扩张，从而造成邻近的骨质破坏，有可能造成周围器官的并发症。因此本病的治疗是一经诊断应建议手术，且手术的主要目的不是为了提高听力及不流脓，而是预防并发症。

病因
关于本病的成因比较公认的学说有以下几种：
1.内陷袋学说
由于咽鼓管功能不良和中耳炎遗留的黏膜水肿、肉芽、粘连等病变，中耳长期处于负压状态，导致中耳膨胀不全。受上鼓室长期高负压的影响，鼓膜松弛部或紧张部后上方向内凹陷，局部逐渐形成内陷囊袋，内陷囊袋不断加深，囊内角化上皮增生，上皮屑出现堆积，排出受阻，囊袋不断膨胀扩大，周围骨质遭到破坏，终于形成胆脂瘤。
2.上皮移行学说
鼓膜大穿孔或后方边缘性穿孔，鼓沟骨质裸露，外耳道皮肤越过骨面向鼓室内生长，深达上鼓室或鼓窦区，其脱落的上皮及角化物质堆积于该处而不能自洁，逐渐堆积，聚集成团，形成胆脂瘤。
3.基底细胞层过度增生学说
鼓膜松弛部的上皮细胞通过增殖形成上皮小柱，破坏基底膜，而伸入上皮下组织，在此基础上产生胆脂瘤。
4.化生理论
鳞状上皮化生是指正常的黏膜上皮被角化性鳞状上皮所取代，但脱落的角化物质一般不堆积。如化生的角化性鳞状上皮伸入鼓窦或鼓室，脱落的焦化物质发生堆积，可形成胆脂瘤。
临床表现
1.可无症状
不伴感染的胆脂瘤早期可无症状。
2.耳流脓
不伴感染的中耳胆脂瘤可无耳溢液。伴化脓性中耳炎者可有耳流脓，且持续不停，脓量多少不等，脓液常有特殊恶臭，伴有肉芽者，脓内可带血。
3.听力下降
听力下降可能是不伴感染的胆脂瘤的唯一主诉，早期多为传导性聋，程度轻重不等。上鼓室内小胆脂瘤，听力可基本正常。即使听骨部分遭到破坏，但因胆脂瘤可作为听骨间的传声桥梁，听力损失也可不甚严重。病变累及耳蜗时，耳聋呈混合性。严重者可为全聋。
4.耳鸣
多因耳蜗受累之故。
检查
1.耳镜检查
主要为鼓膜松弛部内陷、穿孔，紧张部内陷、增厚；或鼓膜后上部边缘穿孔，鼓室内可见灰白色胆脂瘤痂皮或红色肉芽组织息肉组织，常伴有脓性分泌物。
2.听力学检查
听力可基本正常，或为传导性听力损失，也可混合性听力损失甚至感音神经性聋。
3.咽鼓管功能检查
可为正常或不良。
4.影像学表现
乳突X片上较大的胆脂瘤可表现为典型的骨质破坏空腔，其边缘大多浓密、整齐。近年来颞骨高分辨CT扫描广泛应用，为鼓室乳突密度增高影，可伴有骨质的吸收破坏，边缘整齐硬化，可有“鸡蛋壳”征。
诊断
依据临床表现及辅助检查可以确诊。
鉴别诊断
应与不伴胆脂瘤的慢性化脓性中耳炎鉴别。
治疗
治疗原则为根除病变组织，预防并发症，重建中耳传音结构。手术治疗：首要目的是彻底清除病变，尽可能求得一干耳。①上鼓室开放；②关闭式手术；③开放式手术；④乳突根治术。术式的选择应该根据病变范围、咽鼓管功能情况、听力受损类型及程度、有无并发症、乳突发育情况等综合决定。
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