脑疝

临床症状

正常颅腔内某一分腔有占位性病变时，该分腔的压力比邻近分腔的压力高，脑组织从高压区向低压区移位，被挤到附近的生理孔道或非生理孔道，使部分脑组织、神经及血管受压，脑脊液循环发生障碍而产生相应的症状群，称为脑疝。脑疝是由于急剧的颅内压增高造成的，在做出脑疝诊断的同时应按颅内压增高的处理原则快速静脉输注高渗降颅内压药物，以缓解病情，争取时间。

病因

脑内任何部位占位性病变发展到一定程度均可导致颅内各分腔因压力不均诱发脑疝。引起脑疝的常见病变有：

①损伤引起的各种颅内血肿，如急性硬脑膜外血肿、硬脑膜下血肿、脑内血肿等；

②各种颅内肿瘤特别是位于一侧大脑半球的肿瘤和颅后窝肿瘤；

③颅内脓肿；

④颅内寄生虫病及其他各种慢性肉芽肿。

⑤先天因素，如小脑扁桃体下疝畸形。此外，如对颅内压增高的患者，腰椎穿刺释放过多的脑脊液，导致颅内各分腔之间的压力差增大，可促使脑疝的形成。

发病机制

正常情况下，颅腔被大脑镰和小脑幕分割成压力均匀、彼此相通的各分腔。小脑幕以上称幕上腔，又分为左右两分腔，容纳左右大脑半球；小脑幕以下称为幕下腔，容纳小脑、桥脑和延脑。当某种原因引起某一分腔的压力增高时，脑组织即可从高压力区通过解剖间隙或孔道向低压力区移位，从而产生脑疝。疝出的脑组织压迫临近的神经、血管等组织结构，引起相应组织缺血、缺氧，造成组织损伤功能受损。

神经受压或牵拉

脑疝压迫或牵拉临近脑神经产生损伤，最常见动眼神经损伤。动眼神经紧邻颞叶钩回，且支配缩瞳的神经纤维位于动眼神经的表层，对外力非常敏感。

脑干病变

移位的脑组织压迫或牵拉脑干导致脑干变形、扭曲，影响上、下行神经传导束和神经核团功能，出现神经功能受损，

血管变化

供应脑组织的动脉直接受压或者牵拉引起血管痉挛，造成缺血、出血、继发水肿和坏死软化，静脉淤滞，可导致静脉破裂出血或神经组织水肿。

脑脊液循环障碍

中脑周围脑池是脑脊液循环必经之路，小脑幕切迹疝可使中脑周围脑池受压，导致脑脊液向幕上回流障碍。

疝出脑组织的变化

疝出脑组织可因血液循环障碍发生充血、出血或水肿，对临近组织压迫加重。

分类

按照脑疝部位分：将脑疝分为以下常见的三类：

小脑幕切迹疝

为幕上的颞叶的海马旁回、钩回通过小脑幕切迹被推移至幕下，或小脑蚓部及小脑前叶从幕下向幕上疝出；

枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝

为小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔推挤向椎管内；

大脑镰下疝又称扣带回疝

一侧半球的扣带回经镰下孔被挤入对侧分腔。

分期

根据脑疝的发展规律，可将脑疝分为三期：

脑疝前驱期：脑疝初期

指脑疝形成前的阶段，为颅内压增高促使脑缺氧加重所致。

脑疝代偿期：脑疝中期

脑疝已经形成，脑干受压迫，但机体尚能通过一系列的调节代偿作用，勉强维持生命的阶段。

脑疝衰竭期：脑疝晚期

脑干持续受压，代偿功能耗尽，出现功能衰竭。

临床表现

小脑幕切迹疝

1．颅内压增高的症状：表现为剧烈头痛及频繁呕吐，其程度较在脑疝前更形加剧，并有烦躁不安。

2．意识改变：表现为嗜睡、浅昏迷以至昏迷，对外界的刺激反应迟钝或消失。

3．瞳孔改变：两侧瞳孔不等大，初起时病侧瞳孔略缩小，光反应稍迟钝，以后病侧瞳孔逐渐散大，略不规则，直接及间接光反应消失，但对侧瞳孔仍可正常，这是由于患侧动眼神经受到压迫牵拉之故。此外，患侧还可有眼睑下垂、眼球外斜等。如脑疝继续发展，则可出现双侧瞳孔散大，光反应消失，这是脑干内动眼神经核受压致功能失常所弓起。

4．运动障碍：大多发生于瞳孔散大侧的对侧，表现为肢体的自主活动减少或消失。脑疝的继续发展使症状波及双侧，引起四肢肌力减退或间歇性地出现头颈后仰，四肢挺直，躯背过伸，呈角弓反张状，称为去大脑强直，是脑干严重受损的特征性表现。

5．生命体征的紊乱：表现为血压、脉搏、呼吸、体温的改变。严重时血压忽高忽低，呼吸忽快忽慢，有时面色潮红、大汗淋漓，有时转为苍白、汗闭，体温可高达41℃以上，也可低至35℃以下而不升，最后呼吸停止，终于血压下降、心脏停搏而死亡。

枕骨大孔疝

病人常只有剧烈头痛，反复呕吐，生命体征紊乱和颈项强直、疼痛，意识改变出现较晚，没有瞳孔的改变而呼吸骤停发生较早。

大脑镰下疝

引起病侧大脑半球内侧面受压部的脑组织软化坏死，出现对侧下肢轻瘫，排尿障碍等症状。

诊断

病史及临床体征注意询问是否有颅压增高症的病史或由慢性脑疝转为急性脑疝的诱因。颅压增高征患者神志突然昏迷或出现瞳孔不等大，应考虑为脑疝。颅压增高病人呼吸突然停止或腰椎穿刺后出现危象，应考虑可能为枕骨大孔疝。

诊断小脑幕切迹疝的瞳孔改变应注意下列各种情况：

（1）病人是否应用过散瞳或缩瞳剂，是否有白内障等疾病。

（2）脑疝病人如两侧瞳孔均已散大，不仅检查瞳孔，尚可检查两眼提睑肌肌张力是否有差异，肌张力降低的一侧，往往提示为动眼神经首先受累的一侧，常为病变侧。

（3）脑疝病人两侧瞳孔散大，如经脱水剂治疗和改善脑缺氧后，瞳孔改变为一侧缩小，一侧仍散大，则散大侧常为动眼神经受损侧，可提示为病变侧。