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腓肌萎缩症

医学术语

腓肌萎缩症是一类临床较少见的慢性进行性周围神经病变。腓肌萎缩症又称进行性神经性肌萎缩症或Charcot—marie—Tooth病，是一类临床较少见的慢性进行性周围神经病变。主要病理改变是周围神经对称性的节段性脱髓鞘和轴突变性，以下肢为重。一般认为本病是一家族性遗传疾病，多数呈常染色体显性遗传。

病症简介
腓肌萎缩症又称进行性神经性肌萎缩症或Charcot—marie—Tooth病，是一类临床较少见的慢性进行性周围神经病变。主要病理改变是周围神经对称性的节段性脱髓鞘和轴突变性，以下肢为重。一般认为本病是一家族性遗传疾病，多数呈常染色体显性遗传。
Charcot-Marie-Tooth 病是以下肢远端和手部肌肉萎缩、感觉障碍、畸形足、仙鹤腿和足下垂为其特征.本文报导一例Charcot-Marie-Tooth 病的典型病例。
相关病例
症历1：患者男性,32岁.数年来渐感双下肢进行性无力,尤以膝以下为甚.一年前感觉在进行细微动作时较困难,右上肢功能障碍较左上肢严重。患者有明显家族史。检查见双踝仅能中度背屈,外翻时肌力减退,肢体活动范围正常,双上肢肌肉明显萎缩.
1病例 2：男， 78岁。于 30年前无明显诱因出现右下肢无力，逐渐出现左下肢无力，走路不稳，未经系统治疗。近一年来双下肢无力加重，活动受限、麻木，并发现肌萎缩，伴轻度尿频、尿急。无阳性家族史。检查：意识清，颅神经正常，双上肢肌力、肌张力正常。
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