自身免疫性胰腺炎

病症名称

自身免疫性胰腺炎（AIP）为良性、纤维炎症性慢性胰腺炎，有独特的临床表现、影像学和病理学特征，并发现与高丙球蛋白血症有关，且皮质激素治疗效果良好。1995年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎的概念。

临床表现

为自身免疫引起的胰腺慢性炎症性病变。占慢性胰腺炎病例的2%～6%，多见于老年男性，大多﹥50岁，主要临床表现为梗阻性无痛性黄疸，占70%～80%的患者。多为胰头局灶性病变，也可表现为急性弥漫性胰腺炎。AIP可引起胰腺内（糖尿病、体重减轻）、外分泌（脂肪泻、体重减轻）功能降低。局灶性者难与恶性肿瘤鉴别，约有23%的AIP因误为恶性肿瘤而行手术治疗。

检查

1.血清IgG4水平

AIP患者血清IgG4水平明显高于正常人。

2.嗜酸性粒细胞增加

活化CD4，CD8阳性，高γ球蛋白血症，自身免疫抗体存在（抗核抗体，抗线粒体抗体，抗CA-Ⅱ抗体，类风湿因子，抗ɑ-fodrin抗体，抗平滑肌抗体）。

3.超声检查（US）

AIP在US检查表现为低的回声为主的弥漫性胰腺肿大为特征。

4.放射影像学检查（CT/MRI）

（1）胰腺表现 AIP胰腺本身改变可呈弥漫性和局灶性，但胰腺周围渗出相对胰液渗出性的胰腺炎轻，一般仅局限于胰腺周边。另外，很少钙化、囊变和假性囊肿形成。病变处CT密度减低，强化减轻。磁共振表现为，T1WI低信号，T2WI稍高信号；胰腺周围胶囊样改变显示为T2WI低信号。

（2）内镜超声检查（EUS）胰头部胰尾部盲区少，高频超声波（7.5～20MHz）应用可得到病变部位的微细构造，表现为低回声为主的弥漫性胰腺肿大和局限性肿大。

（3）内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）由ERCP显示的胰腺管狭窄影像是自身免疫性胰腺炎的特征，胰腺管周围炎性细胞浸润和纤维化是管腔狭窄的原因。主胰管通常变细，管壁不整，上段胰腺管无显著扩张。狭窄影像的长度占主胰管2/3以上的范围为弥漫型，1/3以上2/3以下的范围为局限型。

（4）氟-18-氟代脱氧葡萄糖-正电子发射断层显像（18F-FDG PET/CT） AIP在炎症明显时，病灶内的FDG是高积聚的，SUV检查值全部在3.5以上。AIP在全胰腺有病变时，FDG在全胰腺积聚是特征。

诊断

诊断主要依据：①特殊的影像学表现；②血清学检查；③组织学检查；④激素治疗有效；⑤出现胰腺外的病变。局灶性的AIP，临床、影像上和胰腺癌相似。

治疗

1.药物治疗

AIP的标准治疗方法是激素治疗；若激素治疗效果不好，则应该考虑到其他病变的可能，如胰腺癌。6%～54%的患者可复发，局灶型AIP较弥漫型AIP复发更多，复发时可再次激素治疗。也可使用对激素治疗无影响的免疫抑制药物。急性期要给予禁食，高热量静脉输液，抗胰酶制剂治疗。在缓解期，药物可静脉和口服交替使用，胰腺进行性萎缩时胰腺的外分泌功能低下，可给消化酶治疗。慢性胰腺炎一般不用类固醇激素治疗。

2.内镜治疗

急性期由于胰腺炎症末端胆管变细，胆汁流出不畅，在内镜下进行内造瘘术和外造瘘术，改善肿大的胰腺。

3.外科治疗

胰腺结石和难治性疼痛及合并假性囊肿时进行应手术治疗，此外肿瘤形成性胰腺炎和胰腺癌不能鉴别时也应手术探查。

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