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蚕豆病

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

蚕豆病（favism），又称胡豆黄，是一种遗传性溶血性疾病。蚕豆病是由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）基因突变导致G-6-PD缺乏而引起的，是G-6-PD缺乏症的一种类型。其中，蚕豆病分为轻、中、重3种类型。蚕豆病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。临床症状主要表现为疲乏、头晕、厌食、恶心、呕吐、黄疸、血尿、贫血等。

分型
临床根据血红蛋白水平和血红蛋白尿严重程度将蚕豆病分为3型，即轻型、中型和重型。
轻型蚕豆病
Hb≥51g/L，尿隐血（+++）以下。
中型蚕豆病
具有以下任何一项者：
Hb为31~40g/L，尿隐血（++）以下；
Hb为41~50g/L；
Hb≥51g/L，尿隐血（+++）。
重型蚕豆病
具有以下任何一项者：
Hb<30g/L；
Hb为31~40g/L，尿隐血（+++）以上；
伴有严重的并发症如肺炎、心衰、酸中毒等。
病因
蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病，是G-6-PD基因突变导致的G-6-PD缺乏症，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的一个类型，主要因G-6-PD缺乏症患者进食新鲜蚕豆或其制品所致。
诱发因素
症状
患者主要表现为急性血管内溶血相关症状。
病程常呈自限性，日常需尽量避免进食蚕豆或蚕豆制品等以预防。
就医
本病表现为急性血管内溶血，如近期食用过蚕豆或蚕豆相关制品，或者母亲食用后哺乳婴儿，24~48小时后出现了头晕、乏力、厌食、恶心、呕吐、黄疸、血尿等表现，应及时就医。
就诊科室
血液科、儿科，紧急情况下可到急诊科就诊。
诊断流程
就诊时医生可能会询问如下问题来初步了解病情，患者可提前准备好回答：
诊断标准
相关检查
进行体格检查时，医生会着重检查患者的心率，观察患者的皮肤、巩膜等以检查是否有黄疸，此外，医生也可能会通过腹部触诊来检查患者肝脏、脾脏大小等。
常规血液检查
血常规可有红细胞、血红蛋白减少，网织红细胞增高；血涂片有核红细胞增多；肝功能血清总胆红素和非结合胆红素明显增加。
尿常规
颜色呈浓茶色、酱油色、暗褐色或黑色，血红蛋白尿是典型改变，尿胆原阳性。
G-6-PD活性筛选试验
用荧光斑点试验、高铁血红蛋白还原试验、硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法可以帮助判定G-6-PD的活性。
红细胞G-6-PD活性定量测定
这是特异性的直接诊断方法，确诊G-6-PD缺乏最为可靠，测定结果较正常平均值低40%以上具有诊断意义。
红细胞海因小体生成试验
G-6-PD缺乏患者的红细胞内可见海因小体，计数>5%有诊断意义。
基因突变型分析
鉴定患者G-6-PD基因突变的类型，此检查也可用于产前诊断。
鉴别诊断
本病和新生儿溶血病、遗传性肾炎、高铁血红蛋白血症、镰状细胞性贫血、其他原因引起的溶血性贫血等疾病有相似之处，医生将根据询问病史、体格检查以及实验室检查结果等进行综合诊断与鉴别。
本病最主要特征是有发病前半月内，一般是24~48小时内，有进食蚕豆及其制品病史，而且红细胞G-6-PD活性定量测定、红细胞海因小体生成试验等检查呈阳性。
治疗
蚕豆病病程呈自限性，非发作时不需要特殊治疗，如果发生急性溶血，则应及时去除病因，同时对症治疗。治疗手段主要包括停止食用蚕豆，纠正水、电解质失衡等。
一般治疗
药物治疗
由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
碳酸氢钠
口服碳酸氢钠可以使尿液保持碱性，防止血红蛋白在肾小管内沉积。
肾上腺皮质激素
具有免疫抑制作用，从而可以减轻溶血反应，适用于病情较重的患者，应争取早期、足量、短程用药。
大剂量维生素C
具有抗氧化作用，可以稳定红细胞膜，减轻溶血反应，适用于病情较重患者，静脉滴注。
输血治疗
对于病情较重或贫血严重的患者，输注G-6-PD正常者的红细胞是最有效的治疗措施。
其他治疗
对于新生儿患者，如发生溶血伴有核黄疸，还需采用换血、光疗等方法来进行治疗。
手术治疗
该疾病一般无需手术治疗。
中医治疗
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。
预后
多数患者在停止食用蚕豆，去除诱因后可自行恢复。
轻症患者持续约1周左右，临床症状即可逐渐改善至自愈；重症患者需要根据病情，及时使用激素和输血等治疗，减少急性重症溶血导致的死亡率。
在极少数情况下，严重的蚕豆病患者发生急性溶血事件，可能会出现肾脏衰竭或死亡。
日常护理
蚕豆病患者绝大多数情况下，红细胞都是正常的，本身不需要治疗，日常生活中重在预防。
预防措施主要包括避免食用引起溶血的食物、药物，避免接触引起溶血的物品，预防感染等。
家庭护理
日常监测指标
日常需注意观察皮肤和尿液颜色，如有异常尽快就医。
特殊注意事项
患者不可输注亲属的供血，避免使用有蚕豆病家族史、近期有食用蚕豆史者的供血。
预防
参与G-6-PD缺乏症普查，了解是否患病。
已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，加强对各种感染的预防。
夫妻任何一方有蚕豆病家族史，女性在怀孕和哺乳期间应避免食用蚕豆及其制品。
发展史
东汉建安年间，南郡涅阳县（今河南省南阳县）一名叫张机的大夫发现有的人进食蚕豆后会皮肤发黄，他把这一现象命名为“谷疸”，并将其记录在一本叫做《金匮要略》的书里。
上世纪50年代，四川医学院（现华西医院）的儿科医生杜顺德，在收治了8例进食蚕豆后出现酱油色尿、贫血和脾大的患儿之后，将这种病命名为蚕豆病，也就是俗称的胡豆黄。
1954年，粤东地区蚕豆病大流行，杜顺德医生的儿子杜传书对蚕豆成分进行了研究，证实蚕豆病是由于患者红细胞内缺乏一种叫做“６-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）”的物质。
研究进展
2022年，已经证实G-6-PD的基因突变是G-6-PD缺乏症的原因，然而，并非G-6-PD缺乏者进食蚕豆就发病，且病情的轻重与食用蚕豆量无关，故该病的发病机制尚有待进一步研究。
2022年，详细报道了一例2020年因G-6-PD缺乏症致重度溶血性黄疸的病例诊治情况，从进食蚕豆诱发重度溶血性黄疸的诊治经历来看，为该类患者的临床诊治提供了临床思路。
2023年，在《中国药物警戒》杂志上刊登一则论文，对可导致蚕豆病儿童发生溶血的物质进行了归纳和说明，为临床医生治疗选择和病患警示预防提供参考。
参考来源：
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