血小板疾病

病症

血小板疾病英文名称为platelet disorders。血小板疾病是因血小板量或质的缺陷而引起的出血性疾病。正常的初期止血需要外周血的血小板计数值大於100000/mm(100×10/L)和血小板功能正常。血小板数代表生成率和丢失率或外周分布之间的平衡。

常见的血小板疾病

血小板减少症

血小板计数持续低于 100×109/升（L），很常见，一般认为血小板在50×109/L时易伴自发出血，在20×109/L时常有较明显自发出血。引起血小板减少的原因很多，按其发生机理有：生成减少，某些药物和病毒感染只选择性抑制骨髓巨核细胞而诱发血小板减少，另外放射、化疗、肿瘤或叶酸和维生素B12缺乏等在引起全血细胞生成减少的情况下使血小板减少；破坏过多，包括药物免疫性和某些自身免疫病、特发性血小板减少性紫癜及由于弥漫性血管内凝血和血栓性血小板减少性紫癜等引起的血小板消耗过多；分布异常，常由于巨大脾脏扣押引起。

血小板增多症

血小板计数持续高于600×109/L，可原发于骨髓增殖性疾病，特别是原发性血小板增多症，也可继发于严重出血和溶血、恶性肿瘤（如肺癌）、感染（如结核）、药物反应（如肾上腺素）、脾切除术后。

血小板功能缺陷病

一组因血小板粘附、聚集、释放和促凝等功能缺陷引起的出血性疾病，包括两大类：一是遗传性功能缺陷病，如血小板粘附异常（巨大血小板综合征、血管性假血友病）、血小板聚集异常（血小板无力症、无纤维蛋白原血症）、血小板分泌异常（贮存池病等）、血小板第3因子异常（血小板病）；二是获得性血小板功能缺陷病，很常见，常继发于骨髓增殖性疾病、尿毒症、异常蛋白血症（多发性骨髓瘤等）、药物（阿斯匹林、潘生丁）及其他疾病（如肝硬变、白血病、免疫性血小板减少性紫癜）。治疗主要针对病因，积极治疗原发病，有明显出血者，可进行血小板成分输注。

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura ITP）是以出血及外周血血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病。日前已公认本病是一种由于患者体内产生自身抗血小板抗体，致使血小板寿命缩短、破坏过多、数量减少为病理特征的自身免疫性疾病。ITP分急性和慢性两种，在疾病早期很难鉴别，两者病因病机及转归迥然不同。儿童80%为急性AITP），无性别差异，春冬两季易发病，多数有病毒感染史，为自限性疾病。一般认为是急性病毒感染后的一种天然免疫反应，一但病源清除，疾病在6－12个月痊愈。而成人们ITP95%以上为慢性（CITP），男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种。本病病死率为1%，多数是因颅内出血而死亡。

继发性血小板减少性紫癜

其临床表现除有皮肤、粘膜等出血症状及化验检查血小板减少外，尚有原发病的特征。中医学属于血证发斑、斑疹等范畴。

发病原因

1．引起骨髓再生低下低下或障碍伴全血细胞减少的药物。在一定剂量下易引起骨髓再一低下的化学物质及药物：

①苯、二甲苯等。②烷化剂：如氮芥、环磷酰胺、苯丙酸氮芥等。③抗代谢药：如阿糖胞苷、巯基嘌呤等。④抗癌抗生素类：如正定霉素、阿霉素等。⑤其他：如有机砷等。 2. 可以引起骨髓再生障碍或低下的药物：如氯霉素、磺胺类药物、青霉素、链霉素、新青I号、三甲双酮、苯妥英钠、乙琥胺、抗甲状腺药（如他巴唑、丙基硫氧嘧啶、甲亢平）、糖尿病药（如甲磺丁脲、氯磺丁脲、氯磺丙脲等）、保泰松、消炎痛、安定及镇静药（安宁、利眠宁、氯丙嗪等）、金制剂、染发刘、扑敏宁、扑尔敏、乙酰唑胺等。

3 .选择性抑制巨核细胞制造血小板的药物：如氯噻嗪类药、雌激素类、乙醇、甲磺丁脲、瑞斯脱霉素等。

血小板疾病的日常护理

生活调理

①预防感冒，密切观察紫斑的变化。

②发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。

③慢性患者，可根据体力情况，适当进行锻炼。

④若有药物过敏，在用药时应该避免。

⑤注意皮肤清洁，避免过度抓挠，以防抓破感染。紫斑若有皮肤瘙痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。

饮食调理

1．饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热，忌食烟酒辛辣之物。

2．可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。

3．忌食山楂。

精神调理

调节情绪，避免情绪波动或精神刺激。

血小板减少性紫癜患者日常注意事项

1.缓解阶段可以适当参加一些锻炼，如散步、慢跑、打太极拳等，以增强体质，提高抗病能力。

2.饮食要有规律，主副食应以高蛋白高维生素为主，如小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等。多吃新鲜水果，如橘子、红枣、核桃、红皮花生、菠菜、青椒、觅菜、白菜等。忌辛辣、油腻及不易消化的食物，烟酒等刺激类物品应以戒除。

3.尽可能避免使用能引起血小板减少的药物，如利福平、阿司匹林、奎宁、头孢菌素、洋地黄毒甙等。

4.平时宜保持心情舒畅，避免精神过度紧张。要保持个人卫生，预防各种感染，特别要注意防止外伤的发生。

护理措施

1．密切观察病情，及时发现出血所致的危急情况 ①观察皮肤瘀点（斑）变化。②观察血小板数量变化。当外周血小板<20×109/L时，常有自发性出血。血小板数量愈少出血现象愈重，故对血小板数量极低者需密切观察有无出血情况发生。③严重出血时，如鼻衄、内脏出血、颅内出血，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。如面色苍白加重，呼吸脉搏增快，出汗、血压下降提示失血性休克。若有烦躁不安、嗜睡、头痛、呕吐、甚至惊厥，提示颅内出血。颅内出血时出现呼吸变慢不规则、双侧瞳孔大小不等，提示合并脑疝。颅内出血常危及生命。消化道出血时常有腹痛、便血。血尿、腰痛，提示肾出血。

2．止血鼻、口粘膜出血可用浸有1%麻黄素或0.1%肾上腺素的纱条、棉球或明胶海绵压迫局部。如上述压迫止血无效，立即采用其它止血措施。对严重出血者需，输注同血型血小板。

3．消除恐惧心理患者对出血及止血技术操作可能产生惧怕，表现哭闹、躁动、不合作使出血加重。故术前需讲明道理，尽量消除恐惧心理，争取患者配合。

4．避免损伤 ①床头床栏用软塑料制品包扎，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。②尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。③禁食坚硬和多刺的食物。 ④保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。

5．预防感染患者病室应与感染病室分开。注意保持出血部位清洁。

6．健康教育 ①指导压迫止血方法。②指导自我保护方法。如服药期间不与感染患者接触，去公共场所需戴口罩，衣着适度，尽可能避免感染，以免引起病情加重或复发。③指导预防外伤方法。如不使用硬质牙刷、不挖鼻孔、不玩锐利的玩具和工具，不做易发生外伤的运动。④溶血性贫血预后多数良好。但少数可转为慢性或复发型。故应指导家长识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回院复查及治疗。⑤脾切除治疗的患者易患呼吸道及皮肤化脓性感染，甚至败血症。在术后2年内，患者应定期随诊，每月口服青霉素数日或肌内注射长效青霉素1次，酌情注射丙种球蛋白，以增强抗感染能力。

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