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过敏性紫癜肾炎

疾病名称

过敏性紫癜肾炎系指过敏性紫癜以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病引起的肾损害。过敏性紫癜肾炎临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外，肾脏受累主要表现为血尿和蛋白尿、部分重症患者可引起肾功能受损。肾脏受累多发生于皮肤紫癜后数天至数周内。

病因
其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬等引起。
1.感染
部分病例起病前有上呼吸道感染史。
（1）病毒 EB病毒、腺病毒、风疹病毒等。
（2）细菌 沙门菌、溶血性链球菌等。
（3）寄生虫 阿米巴原虫、蛔虫等。
2.药物
抗生素、磺胺类、卡托普利等。
3.食物
海类食品如虾、蟹等。
4.其他
植物花粉、虫卵、动物羽毛、油漆等。
分型与分级
1.依据过敏性紫癜肾炎的临床表现可分为以下六型：
（1）孤立性血尿或孤立性蛋白尿；
（2）血尿和蛋白尿；
（3）急性肾炎型；
（4）肾病综合征型；
（5）急进性肾炎型；
（6）慢性肾炎型。
2.依据过敏性紫癜肾炎的病理改变，按国际儿童肾病学会标准可分为以下六级：
（1）Ⅰ级 轻微病变；
（2）Ⅱ级 单纯性系膜增生；
（3）Ⅲ级 系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成和（或）节段损害；
（4）Ⅳ级 系膜增生伴50%～75%肾小球新月体形成和（或）节段损害；
（5）Ⅴ级 系膜增生伴75%肾小球以上新月体形成和（或）节段损害；
（6）Ⅵ “假性”膜增生性肾炎。
临床表现
（一）肾外症状
1.皮疹
为本病首发和主要临床表现，皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部，多对称性分布，稍高于皮肤表面，可有痒感。从紫癜到肾脏损害间隔时间常在2周内。
2.关节痛
常见症状，特点为多发性、非游走性，多发于踝关节。
3.胃肠道症状
常见，主要表现为腹痛、腹泻。常见部位为脐和下腹部。有时为阵发性肠绞痛。可有恶心、呕吐和血便。
4.其他
偶可见淋巴结肿大，肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。
（二）肾脏表现
肾脏受累多发生于全身症状和体征出现后数日至数周。主要表现为镜下血尿和蛋白尿。近半数患者表现为肾病综合征，部分患者有肾功能下降。肾脏受累程度与皮肤、胃肠道和关节受累的严重程度无关。
诊断
过敏性紫癜肾炎的诊断必须符合以下三个条件：
1.有过敏性紫癜的皮肤紫癜的肾外表现；
2.有肾损害的临床表现，如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等；
3.肾活检病理改变显示系膜区IgA的沉积和系膜增生。
鉴别诊断
1.系统性红斑狼疮
好发于育龄期女性，是一种自身免疫性疾病，常可累及肾脏，以非侵袭性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性为特征。
2.系统性血管炎
是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病，其血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常为阳性，临床常表现为急进性肾炎，病理表现为Ⅲ型（寡免疫复合物性）新月体肾炎。
3.原发性IgA肾病
原发性IgA肾病一般无过敏性紫癜肾损害的皮肤、关节和胃肠道等全身受累表现，为原发性IgA肾病与过敏性紫癜肾损害的最大区别。
4.特发性血小板减少性紫癜
是一类原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少，皮肤、黏膜出血倾向，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞代偿性增生及血小板相关免疫球蛋白升高为特点。
治疗
1.治疗原则
积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。
2.一般治疗
应注意休息和维持水、电解质平衡。水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶，寻找过敏原，避免再次接触。
3.药物治疗
（1）孤立性血尿或病理I级 仅对过敏性紫癜进行相应治疗。应密切监测病情变化，建议至少随访3～5年。
（2）孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物有降蛋白尿的作用，如雷公藤多甙。但应注意其副作用。
（3）非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级 用雷公藤多甙或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗。
（4）肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级 临床症状及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗。
（5）急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级 症状严重、病情进展较快，多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1～2个疗程后，口服泼尼松+环磷酰胺（或其他免疫抑制剂）+肝素+双嘧达莫治疗。
4.血浆置换
临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（>50%）的过敏性紫癜肾炎，应采取积极治疗措施，如血浆置换。可减轻肾损害，延缓肾功能衰竭进展速度。
预后
单纯血尿患者的预后几乎很好，而不同程度蛋白尿（<1g/24h，>1g/24h及肾病综合征）与肾功能进行性恶化有关；急性肾炎综合征患者，病理表现Ⅲ级以上者，预后较差。
预防
1.避免再次接触可疑过敏原，如食入海鲜等异种蛋白。
2.应注意防寒保暖，预防感冒，加强适当煅炼，提高机体抗病能力。
3.避免烦劳过度，忌烟酒。多食新鲜蔬菜和水果。严重蛋白尿者，应注意补充优质蛋白饮食。
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