重复膀胱

病症名称

重复膀胱是一种泌尿系统的畸形。重复膀胱有各种类型。完全性重复膀胱，每一膀胱均有发育好鶒的肌层和黏膜，各有一侧输尿管及完全性重复尿道，经各自尿道排尿。不完全性重复膀胱，则仅有一尿道共同排尿。还有膀胱内矢状位或额状位分隔，以及多房性膀胱或葫芦状膀胱。

流行病学

完全性膀胱与尿道重复是相当少见的，Kapoor 1987年在Campbell文献报道仅45例，男性多于女性，常伴有其他器官的先天性畸形。Ravitch和Scott发现40%～50%重复膀胱合并后肠重复。Muecke指出，重复膀胱较多合并椎骨或其他骨骼畸形。Abrahanson报告16例膀胱结构异常，有2例合并椎骨重复畸形。北京儿童医院有1例完全性重复膀胱，完全性重复尿道，合并重复结肠，重复阑尾，重复骶椎。

发病原因

在胚胎时期膀胱尿道始基定向分裂。若伴直肠的发育反常，说明分裂发生在泄殖腔隔成前后两部之前，反之无直肠发育反常，说明分裂发生在泄殖腔分隔之后。胚胎第5～7周时膀胱开始发育。如果出现矢状位或额外的尿直肠隔将膀胱始基进一步分隔，就可能引起重复膀胱以及后肠重复。胚胎尾端后肠重复是重复膀胱的作用。也有人认为，是内外胚层生长不平衡或膀胱始基发育过程中黏膜皱襞过多并融合所致。

发病机制

完全性重复膀胱：2个膀胱完全分开，每个膀胱均有发育好的肌层和黏膜，有进入各自膀胱的输尿管。　　不完全性重复膀胱：矢状面或冠状面分隔，各连一输尿管，共同连一尿道。可分为左右、前后或上下2个膀胱，膀胱中部横线狭窄，形成葫芦形膀胱，但不像完全重复膀胱那样，其间可有交通引流进入同一个尿道。此外尚有形状奇怪的多房性膀胱。

临床表现

该病多因合并上尿路或其他器官畸形而致死产或生后不久死亡。临床上可表现为尿路刺激症状、尿失禁及其他畸形的相应症状。但也有重复膀胱长期无症状偶被发现或因并发尿路感染、结石经尿路造影而被诊断。

并发症

重复膀胱除可合并后肠重复、骶尾椎重复外还可合并其他严重尿路畸形，如膀胱外翻、输尿管口异位。外生殖器官异常男性90%伴有重复阴茎或重复尿道，女性伴重复输卵管、重复子宫、重复阴道。

鉴别诊断

膀胱憩室多不伴有其他畸形，存在下尿路梗阻，斜位或侧位排泄性膀胱尿道造影，发现憩室位于膀胱轮廓外，排尿时憩室不缩小，反而扩大。B超、CT检查憩室壁较正常膀胱壁薄。

疾病检查

影像学检查：B超和CT检查可发现两个膀胱或膀胱内有纵隔，有时发现多房性膀胱或葫芦状膀胱。每个膀胱均有良好的肌层和黏膜。可合并其他脏器畸形。静脉尿路造影、排泄性膀胱尿道造影可明确诊断。

尿道膀胱镜检查：完全性重复膀胱可发现双尿道、双膀胱，一次只能进入一个膀胱。不完全性重复膀胱可发现膀胱内矢状位或额状位分隔，甚至出现多房性膀胱。

疾病治疗

治疗包括切除膀胱中隔，解除尿路梗阻，有异位输尿管口或狭窄者，需做输尿管膀胱再吻合术。同时治疗其他畸形。

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