鸟氨酸

碱性氨基酸

鸟氨酸是一种碱性氨基酸，化学式C5H12N2O2。虽在蛋白质中不能找到，但存在于短杆菌酪肽、短杆菌肽S等的抗菌性肽中，另外从深山紫堇根中发现了δ-N-乙酰鸟氨酸。是由精氨酸为碱或精氨酸酶作用分解生成。

鸟氨酸简介

作为尿素循环的一部分与尿素生成相关，氨甲酰磷酸与鸟氨酸化合生成瓜氨酸和磷酸，瓜氨酸再转化为精氨酸，精氨酸再裂解为尿素和鸟氨酸，其在代谢上具有重要的作用。在生物体内与精氨酸、谷氨酸、脯氨酸能相互转变，可与α-酮酸、乙醛酸进行氨基转移，在鸟氨酸脱羟酶作用下脱羧而生成丁二胺，丁二胺能进一步合成至多胺。在鸟类中它与2分子的苯甲酸或苯乙酸等结合成鸟尿酸的形式起解毒作用。

BEILSTEIN参考号:1722298

参考：4-04-00-02644 (Beilstein Handbook Reference)

别名：鸟氨酸；2,5-二氨基戊酸；L-鸟氨酸；L-2,5-二氨基戊酸；L-氨基戊氨酸；L-鸟粪氨基酸；二氨戊酸；(S)-2,5-Diaminovaleric acid；ORNITHINE；L-ORNITHINE；2,5-diaminopentanoic acid；(2S)-2,5-Diaminopentanoic acid；5-Amino-L-norvaline；L-鸟粪氨基酸；L-氨基戊氨酸

理化性质

分子式：C5H12N2O2

分子量：132.19

熔点：140℃(细微结晶。120℃软化)

溶解性：易溶于水和乙醇，微溶于乙醚，其溶液呈碱性。

易溶于水、乙醇，微溶于乙醚。通常作为试剂使用的是其单盐，L-鸟氨酸单盐易溶于水，不溶于甲醇、乙醇、乙醚。

性能与用途：在生物体内，鸟氨酸主要参与尿素循环，对于体内氨态氮的排出有重要作用。鸟氨酸在医药上除作为试剂与注射液外，通常与精氨酸一起用于配置恢复疲劳的发泡饮料。近年来，鸟氨酸在食品工业和医药工业上的应用日益广泛。

化工产品

产品类别：化工医药原料、中间体

产品名称：L-鸟氨酸盐酸盐

性状：纯净的鸟氨酸是白色固体，但是由于难以结晶，往往是浆状物。一般使用鸟氨酸盐酸盐

包装与运输：内用两层聚乙烯塑料袋，外用纸板圆桶包装。净含量25kg。

贮存：贮存于干燥、洁净的阴凉处。保质期两年。

药品鸟氨酸

疗效评价标准

显效：症状消失，血清总胆红素(TBIL)、丙氨酸基转移酶(ALT)、凝血酶无活动度(VIA)、胆碱酯酶(CUE)正常。有效：TBIL、ALT降至治疗前50%以下，PTA、CHE升至治疗前40%以上。无效：治疗20d以上病情进行性加剧，甚至死亡。

用法用量

对照组以甘草酸二铵150～200mg/d静脉滴注，还原型谷胱甘肽一日1.2g静脉注射，及维生素C 3.0g和肌苷一日0.4g静滴。低蛋白血症予以人血白蛋白或血浆静脉滴注。治疗组在上述的基础上加用前列地尔(凯时)10μg一日2次、门冬氨酸鸟氨酸10～20g/d静滴。两组患者中，有感染者加用第三代头孢菌素或半合成青霉素。凝血功能障碍者予以维生素K110～30mg/d静注。

鸟氨酸循环

鸟氨酸循环（尿素循环）简介

氨基酸在体内代谢时，产生的氨，经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环（Ornithine cycle），又称尿素循环（urea cycle）。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解除氨的毒性作用。1932年，H．Krebs等用肝切片在体外实验，发现在供能条件下，可由CO2和NH3缩合生成尿素。若加入精氨酸，鸟氨酸或瓜氨酸可加速此反应，且此三种氨基酸含量并不减少，提出了鸟氨酸循环学说

循环过程

整个过程发生在胞液和线粒体中。其中氨的来源主要是氨基酸代谢。待降解的氨基酸首先经过转氨作用形成谷氨酸，谷氨酸转运进入线粒体分解为氨气、二氧化碳和水，1分子谷氨酸分解产生2分子的ATP。

循环第一步：氨和鸟氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸，该步骤发生在线粒体基质中。随后，瓜氨酸转运至胞液中。循环第二步：瓜氨酸和天冬氨酸反应生成精氨琥珀酸。第三步：精氨琥珀酸分解生成延胡索酸和精氨酸。第四步：精氨酸和水生成尿素和鸟氨酸。生成的鸟氨酸可转运至线粒体参与第一步反应。

循环第二步中的天冬氨酸也有一个小的循环。首先是氨基酸与α-酮戊二酸经过转氨作用生成谷氨酸，随后，谷氨酸与草酰乙酸反应生成天冬氨酸和α-酮戊二酸，生成的α-酮戊二酸可以参与谷氨酸的生成。

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