周围神经病变

疾病名

周围神经病变，是由感觉丧失，肌肉无力与萎缩，腱反射的减退以及血管运动症状，单独地或以任何组合方式形成的综合征。

简介

疾病可单独影响一支神经（单一周围神经病变），或不同区域内的2支或多支神经（多发的单一周围神经病变），或同时影响许多支神经（多发性周围神经病变）.主要受到损害的可能是轴索（例如，见于糖尿病，莱姆病，尿毒症或各种中毒），或是髓鞘或施万细胞（例如，见于急性或慢性炎症性多发性神经病变，脑白质营养不良症或吉兰-巴雷综合征）.小的无髓鞘或有髓鞘纤维受到损害时主要引起温度觉和痛觉丧失；大的有髓鞘纤维受到损害时则造成运动或本体觉的障碍.有些神经病变（例如，铅中毒，氨苯砜中毒，蜱传播病，卟啉病，吉兰-巴雷综合征）主要累及运动纤维；另一些（例如，癌肿引起的后根神经炎，麻风，艾滋病，糖尿病或慢性维生素B6 中毒）则主要影响后根神经节或感觉纤维，产生感觉症状.偶尔，颅神经也可一起被累及（例如，吉兰-巴雷综合征，莱姆病，糖尿病，白喉）.掌握周围神经受损的具体方式能帮助临床医生判断其病因。

病因学

单一神经局限的损害最常见的原因是外伤.剧烈的肌肉活动或关节用力的过度牵伸可引起局灶性神经病变，反复的小的损伤（例如，经常紧握一些小的工具，或空气锤过度的振动冲击）同样也能产生局灶性神经病变.压迫性或卡陷（entrapment）性瘫痪通常影响浅表的神经（如尺神经，桡神经，腓骨神经），发生在骨质隆突处（例如，在瘦弱或恶液质的人以及往往在酗酒者熟睡时或在麻醉过程中），或发生在狭窄的管道内（例如腕管综合征）.压迫性瘫痪也可以由肿瘤,骨质增生，石膏固定，拐杖或长时间处于拘谨的姿势中（例如从事园艺劳动）等等因素所引起.神经内出血，受寒或受放射线照射都能引起神经病变.直接的肿瘤侵犯也可产生单一周围神经病变.

多发的单一神经病变通常都是继发于胶原-血管性疾病（例如结节性多动脉炎，系统性红斑狼疮，干燥综合征，类风湿性关节炎），肉样瘤病，代谢性疾病（如糖尿病，淀粉样蛋白变性病），或感染性疾病（如莱姆病，艾滋病）.微生物可直接侵入神经引起多发的单一神经病变（如麻风）.

急性发热性疾病引起的多发性神经病变可能是由毒素所造成（例如白喉），或由自体免疫反应引起（例如吉兰-巴雷综合征）；有时候发生在免疫接种后的多发性神经病变也可能是自体免疫性的。

有毒物质一般引起多发性神经病变，但有时也可引起单一神经病变.它们包括吐根碱，环己巴比妥，巴比妥，三氯叔丁醇（chlorobutanol），磺胺类，苯妥英钠，呋喃妥因，长春碱类，重金属类，一氧化碳，磷酸三邻甲苯酯，磷二硝基酚，许多溶剂，其他工业有毒物质以及某些治疗艾滋病的药物（如扎西他宾，地达诺新）.

营养缺乏与代谢性疾病可引起多发性神经病变.B族维生素缺乏是常见的病因（例如见于酒精中毒，脚气病，恶性贫血，异烟肼引起的维生素B6 缺乏，吸收不良综合征以及妊娠呕吐）.多发性神经病变也可见于甲状腺功能减退,卟啉病，肉样瘤病，淀粉样变性与尿毒症.糖尿病可以引起感觉运动性远端型多发性神经病变（最为常见），多发的单一神经病变以及局灶性单一神经病变（例如累及动眼神经或外展神经）.

恶性肿瘤引起的多发性神经病变可能是继发于单克隆γ球蛋白病（多发性骨髓瘤，淋巴瘤），或淀粉样蛋白侵入神经，或营养缺乏，或是作为副癌综合征的表现.

病理变化

华勒变性、轴突变性、神经元变性、节段性脱髓鞘

华勒变性

指神经纤维受各种外伤断裂后，远端神经纤维发生的一系列变化。断端远侧的轴突由于得不到胞体的营养支持，只能生存几天，以后很快发生变性、解体。残骸由施万细胞和巨噬细胞吞噬清除。断端近侧的轴突和髓鞘可有同样变化，但仅破坏l～2个郎飞结即停止。

轴突变性

中毒或营养障碍，轴索变性和继发性脱髓鞘均自远端向近端发展（dying back）。

神经元变性

神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏，称神经元病（neuronopathy）。

节段性脱髓鞘

髓鞘破坏而轴突保持相对完整。病理表现周围神经近端和远端不规则的长短不等的节段性脱髓鞘，Schwann细胞增殖和吞噬髓鞘碎片。

并发症

营养缺乏与代谢性疾病可引起多发性神经病变.B族维生素缺乏是常见的病因（例如见于酒精中毒，脚气病，恶性贫血，异烟肼引起的维生素B6 缺乏，吸收不良综合征以及妊娠呕吐）.多发性神经病变也可见于甲状腺功能减退，卟啉病，肉样瘤病，淀粉样变性与尿毒症.糖尿病可以引起感觉运动性远端型多发性神经病变（最为常见），多发的单一神经病变以及局灶性单一神经病变（例如累及动眼神经或外展神经）.

临床表现

临床上周围神经病变，最常累及的有股神经、坐骨神经、正中神经、桡神经、尺神经、腓肠神经及股外侧皮神经等。早期症状以感觉障碍为主，但电生理检查往往呈运动神经及感觉神经均有累及。临床呈对称性疼痛和感觉异常，下肢症状较上肢多见。感觉异常有麻木、蚁走、虫爬、发热、触电样感觉，往往从远端脚趾上行可达膝上，患者有穿袜子与戴手套样感觉。感觉障碍严重的病例可出现下肢关节病及溃疡。痛呈刺痛、灼痛、钻凿痛，似乎在骨髓深部作痛，有时剧疼如截肢痛呈昼轻夜重。有时有触觉过敏，甚则不忍棉被之压，须把被子支撑起来。当运动神经累及时，肌力常有不同程度的减退，晚期有营养不良性肌萎缩。周围神经病变可双侧，可单侧，可对称，可不对称，但以双侧对称性者多见。

周围神经病变在体征方面有：①跟腱反射、膝腱反射减弱或消失；②震动觉减弱或消失；③位置觉减弱或消失，尤以深感觉减退为明显。

治疗及实验检查

西医治疗

⒈病因治疗：中毒引起者应立即阻止毒物进入人体，脱离中毒环境及毒性物质。由药物引起者，原则上应尽快停药。总之应积极采取措施去除病因。

⒉一般治疗：急性期应卧床休息，各种原因引起的多发性神经炎都可使用大剂量B族维生素，vitB1、B6、B12，重症病例使用ATP，辅酶A。疼痛明显者使用止痛剂、镇静剂，如卡马西平等。有炎性脱髓鞘病变都可使用肾上腺皮质激素如泼尼松、地塞米松或氢化可的松。也可使用血管扩张剂烟酸（50~100mg/次），地巴唑5~10mg/次。

⒊加强护理：肢体保持功能位，勤翻身以防止褥疮及肺内感染。

⒋恢复期：功能锻炼、针灸、按摩、理疗。

预防

相关药物：维生素B1 、维生素B6 、三磷酸腺苷、辅酶A 、烟酸

中医治疗

周围神经脉痹

脉痹是以正气不足，六淫杂至，侵袭血脉，致血液凝涩，脉道闭阻，而引起的以肢体疼痛、皮肤不仁、皮色黯黑或苍白、脉搏微弱或无脉等为主要特征的一种病证。本病一年四季均可发病，但因于湿热者多发于夏季，由于寒湿或阳虚而致者则好发于冬季。发病年龄以青壮年为多，老年次之，幼小一般不发病，特别差异不大。

脉痹一名，始见于《黄帝内经》。继后，《金匮要略》等医籍有血痹的记载。血气痹阻与经脉痹阻相关，故血痹与脉痹类同。后世医籍虽有论及脉痹者，但均未将其正式列为病种，更缺乏病因病机及辨证论治等方面的系统论述。从临床实践看，脉痹作为病种并不少见，故将其列为病种之一。凡以血脉瘀滞为主要病证者，均应属本病。

症状分型：

⒈风寒阻络证　证候：肢体胀痛，骨节胀痛，骨节酸痛，皮肤或脉络青紫，周身沉重乏力，恶寒，发热，无汗或汗出，舌淡红苔薄白，脉浮紧或浮缓。以肢体胀痛、皮肤青紫、恶寒、发热为本证诊断要点。

治法：祛风散寒，除湿通络。

⒉阳虚寒凝证